手臂上出現(xiàn)密密麻麻如葡萄般大小的水皰，又紅又紫，且皮膚僵硬。這到底是怎么回事？燙傷？燒傷？還是內(nèi)因引發(fā)？日前，附屬瑞金醫(yī)院就收治了這樣一位表現(xiàn)“特異”的患者，最終確診為凝血Ⅷ因子缺乏導致的血友病，經(jīng)過兩個多月的治療，患者日前順利出院。
羅先生是一名卡車司機。發(fā)病一周前，他的左腳受了輕傷，就開始多用右腿發(fā)力，誰知右邊膝關(guān)節(jié)逐漸開始腫痛，并出現(xiàn)了一片片淤青，他意識到情況沒那么簡單，便立即趕往當?shù)蒯t(yī)院就診。根據(jù)檢查結(jié)果，當?shù)蒯t(yī)院診斷羅先生為凝血Ⅷ因子缺乏導致的血友病，并予以輸血漿治療。然而，意想不到的事發(fā)生了，他的左手臂開始出現(xiàn)腫脹，伴隨出現(xiàn)水皰并逐漸增多、增大。之后，羅先生的身體狀況越來越差，當?shù)蒯t(yī)院甚至發(fā)出了“病危通知”，讓他的家人可以準備后事了……
羅先生和家人沒有放棄，他們從老家趕到了上海，來到附屬瑞金醫(yī)院求助。入院后，他被確診為凝血Ⅷ因子缺乏導致的血友病，并伴有左上臂骨筋膜室綜合征、膿毒血癥、軟組織感染、多處皮膚淺表水皰、貧血、肝功能不全等。情況確實危重。由于凝血因子的缺乏，使得羅先生的皮下組織、肌肉就像一座“活火山”，血會不斷地自發(fā)涌出。而且，左上臂骨筋膜室綜合征伴多處皮膚淺表水皰，使他的左手臂看上去似乎難逃截肢的厄運。
治療開始了，瑞金醫(yī)院急診科副主任盛慧球考慮到雖然手臂皮膚表面布滿水皰，但皮膚沒有破損。因而果斷采用皮硝外敷進行消腫治療，漸漸的，腫脹開始明顯消退，患者的左手臂保住了！但是，血友病的治療遇到了困難。一般來說對于凝血Ⅷ因子缺乏的病人，通常都是對癥下藥，給予輸凝血Ⅷ因子進行治療。但羅先生治療后，體內(nèi)的Ⅷ因子含量不增反減，身體各項機能仍在持續(xù)退化。就在大家一籌莫展之際，檢驗科主任王學峰憑借豐富的經(jīng)驗，一語點醒夢中人——“查一下他的Ⅷ因子抗體”。
果不其然，羅先生體內(nèi)的Ⅷ因子抗體呈陽性。也就是說，他體內(nèi)存在凝血Ⅷ因子的天敵——抗體，只要有Ⅷ因子進駐體內(nèi)，抗體就會立馬將其消滅。所以羅先生患的病并不是常見的先天性血友病，而是獲得性血友病。疾病的診斷充滿復雜性，羅先生的情況也說明了治病救人，探求病因，更應從多角度切入。
病根找到后，治療方案一下子清晰了。醫(yī)生為羅先生輸入了PPSB（凝血酶原復合物），用以增加他體內(nèi)的旁路凝血因子。因為，既然Ⅷ因子不占據(jù)“天時地利”，那么就依靠補充其他凝血因子以占據(jù)“人和”優(yōu)勢，先將羅先生體內(nèi)自發(fā)性出血止住，再用激素+免疫抑制劑以消除體內(nèi)抗體。
經(jīng)過兩個多月的艱辛治療，羅先生身體各項指標逐漸恢復正常，順利出院，之前“病危通知”給全家?guī)淼年庼惨矡熛粕ⅰＡ_先生左手臂上葡萄般的水皰已經(jīng)消散，僵硬的皮膚也基本恢復正常。羅先生樂觀開朗的性格，和對醫(yī)生的信任和信賴，都讓人印象深刻，這對他整體的治療和恢復也大有裨益。可以說，疾病的診治永遠都需要醫(yī)患雙方攜手共進，精湛的醫(yī)術(shù)、面對疾病的勇氣和雙方彼此信任，才是治療成功的根本。
