手臂上出現(xiàn)密密麻麻如葡萄般大小的水皰,，又紅又紫,，且皮膚僵硬。這到底是怎么回事,？燙傷,？燒傷？還是內(nèi)因引發(fā),？日前,，附屬瑞金醫(yī)院就收治了這樣一位表現(xiàn)“特異”的患者，最終確診為凝血Ⅷ因子缺乏導(dǎo)致的血友病,，經(jīng)過兩個(gè)多月的治療,，患者日前順利出院。
羅先生是一名卡車司機(jī),。發(fā)病一周前,，他的左腳受了輕傷,，就開始多用右腿發(fā)力，誰知右邊膝關(guān)節(jié)逐漸開始腫痛,，并出現(xiàn)了一片片淤青,，他意識(shí)到情況沒那么簡(jiǎn)單，便立即趕往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,。根據(jù)檢查結(jié)果,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷羅先生為凝血Ⅷ因子缺乏導(dǎo)致的血友病，并予以輸血漿治療,。然而,，意想不到的事發(fā)生了，他的左手臂開始出現(xiàn)腫脹,，伴隨出現(xiàn)水皰并逐漸增多,、增大。之后,，羅先生的身體狀況越來越差,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院甚至發(fā)出了“病危通知”，讓他的家人可以準(zhǔn)備后事了……
羅先生和家人沒有放棄,，他們從老家趕到了上海,，來到附屬瑞金醫(yī)院求助。入院后,，他被確診為凝血Ⅷ因子缺乏導(dǎo)致的血友病,，并伴有左上臂骨筋膜室綜合征、膿毒血癥,、軟組織感染,、多處皮膚淺表水皰、貧血,、肝功能不全等,。情況確實(shí)危重。由于凝血因子的缺乏,，使得羅先生的皮下組織,、肌肉就像一座“活火山”，血會(huì)不斷地自發(fā)涌出,。而且,，左上臂骨筋膜室綜合征伴多處皮膚淺表水皰，使他的左手臂看上去似乎難逃截肢的厄運(yùn),。
治療開始了,，瑞金醫(yī)院急診科副主任盛慧球考慮到雖然手臂皮膚表面布滿水皰，但皮膚沒有破損。因而果斷采用皮硝外敷進(jìn)行消腫治療,，漸漸的,，腫脹開始明顯消退，患者的左手臂保住了,！但是，血友病的治療遇到了困難,。一般來說對(duì)于凝血Ⅷ因子缺乏的病人,，通常都是對(duì)癥下藥，給予輸凝血Ⅷ因子進(jìn)行治療,。但羅先生治療后,，體內(nèi)的Ⅷ因子含量不增反減，身體各項(xiàng)機(jī)能仍在持續(xù)退化,。就在大家一籌莫展之際,，檢驗(yàn)科主任王學(xué)峰憑借豐富的經(jīng)驗(yàn)，一語(yǔ)點(diǎn)醒夢(mèng)中人——“查一下他的Ⅷ因子抗體”,。
果不其然,，羅先生體內(nèi)的Ⅷ因子抗體呈陽(yáng)性。也就是說,，他體內(nèi)存在凝血Ⅷ因子的天敵——抗體,，只要有Ⅷ因子進(jìn)駐體內(nèi)，抗體就會(huì)立馬將其消滅,。所以羅先生患的病并不是常見的先天性血友病,，而是獲得性血友病。疾病的診斷充滿復(fù)雜性,，羅先生的情況也說明了治病救人,，探求病因，更應(yīng)從多角度切入,。
病根找到后,，治療方案一下子清晰了。醫(yī)生為羅先生輸入了PPSB（凝血酶原復(fù)合物）,，用以增加他體內(nèi)的旁路凝血因子,。因?yàn)椋热虎蜃硬徽紦?jù)“天時(shí)地利”,，那么就依靠補(bǔ)充其他凝血因子以占據(jù)“人和”優(yōu)勢(shì),，先將羅先生體內(nèi)自發(fā)性出血止住，再用激素+免疫抑制劑以消除體內(nèi)抗體,。
經(jīng)過兩個(gè)多月的艱辛治療,，羅先生身體各項(xiàng)指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常，順利出院,，之前“病危通知”給全家?guī)淼年庼惨矡熛粕?。羅先生左手臂上葡萄般的水皰已經(jīng)消散,，僵硬的皮膚也基本恢復(fù)正常。羅先生樂觀開朗的性格,，和對(duì)醫(yī)生的信任和信賴,，都讓人印象深刻，這對(duì)他整體的治療和恢復(fù)也大有裨益,?？梢哉f，疾病的診治永遠(yuǎn)都需要醫(yī)患雙方攜手共進(jìn),，精湛的醫(yī)術(shù),、面對(duì)疾病的勇氣和雙方彼此信任，才是治療成功的根本,。
