血壓最高230/200mmHG,，是正常成人的兩倍；尿量一天最高近5萬(wàn)毫升,，接近3大桶桶裝純水的量……一名患有罕見(jiàn)雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的患兒,，在附屬兒童醫(yī)院惡性腫瘤MDT（多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊(duì)）的精心診治下，通過(guò)手術(shù)切除了腫瘤,，目前患兒恢復(fù)情況良好,，近日痊愈出院。兒童醫(yī)院腫瘤MDT已經(jīng)形成了成熟的運(yùn)行模式,，每年成功救治約惡性實(shí)體腫瘤患兒都超過(guò)了100例,，針對(duì)惡性腫瘤患兒，已經(jīng)不再是各科室單打獨(dú)斗的“獨(dú)角戲”,，而是齊心協(xié)力的團(tuán)隊(duì)作戰(zhàn),。
成成（化名）本是一名活潑的男孩，來(lái)自江蘇連云港,，今年9歲,。早在3年前他開(kāi)始出現(xiàn)乏力、怕熱,、多汗等情況,，而且喝水多,、小便也多。一開(kāi)始家人沒(méi)在意,，以為是學(xué)習(xí)壓力大,。可1年多前,，他的左眼開(kāi)始視力模糊,，家人帶他各地求醫(yī)看眼睛仍不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，此時(shí)家人已經(jīng)注意到他的血壓異于常人,，小小年紀(jì)高壓竟然能達(dá)到200 mmHG,。
直到一個(gè)月前，成成小便泡沫增多而且肚子疼,，輾轉(zhuǎn)來(lái)上海市兒童醫(yī)院做檢查,，終于發(fā)現(xiàn)了困擾他多年的高血壓、視力模糊的罪魁禍?zhǔn)住I上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,。這是一種罕見(jiàn)病,，嗜鉻細(xì)胞瘤在兒童中的發(fā)病率約為百萬(wàn)分之一到二，雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤則更為罕見(jiàn),，一般體積小,，但“功能”強(qiáng)大，癥狀嚴(yán)重,，導(dǎo)致的長(zhǎng)期高血壓會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重?fù)p害心臟,、腎臟，繼而危及生命,。
成成被緊急轉(zhuǎn)入普外科收治，在普外科呂志寶教授的組織下,，PICU張育才主任,、麻醉科魏嶸主任、內(nèi)分泌科李嬪主任,、心胸外科張儒舫主任,、心內(nèi)科肖婷婷主任等“大咖”進(jìn)行多次全院大討論，精心制定了縝密的治療方案,。
因?yàn)槟[瘤的影響,，成成險(xiǎn)情不斷，血壓最高達(dá)230/200mmHG,，還出現(xiàn)了尿崩癥的癥狀,，尿量最高一天達(dá)到4萬(wàn)多毫升，相當(dāng)于自身體重的兩倍多,。兒童雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤合并尿崩癥,，全世界報(bào)道的病例數(shù)也不超過(guò)20例,，面對(duì)如此罕見(jiàn)的疾病和復(fù)雜嚴(yán)峻的病情，4月13日下午,，成成被推進(jìn)了手術(shù)室,，手術(shù)由呂志寶教授主刀，麻醉科,、心胸外科,、內(nèi)分泌科等相關(guān)科室專(zhuān)家全部到場(chǎng)，在手術(shù)室密切關(guān)注手術(shù)進(jìn)程,，隨時(shí)準(zhǔn)備應(yīng)對(duì)可能的突發(fā)情況,。早在麻醉開(kāi)始前就充分準(zhǔn)備，僅麻醉科就準(zhǔn)備了血管活性藥,、升壓藥,、降壓藥等十幾種藥物。
一顆如鴿子蛋般大小的腫瘤,，緊緊揪著手術(shù)室里各學(xué)科每位醫(yī)務(wù)人員的心,。腫瘤緊貼左腎的腎門(mén)大血管，自己周?chē)箔h(huán)繞著許多動(dòng),、靜脈,，主刀醫(yī)生的每一步動(dòng)作都十分小心。由于嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)導(dǎo)致全身小血管收縮及陣發(fā)性高血壓,，術(shù)中操作會(huì)導(dǎo)致血壓波動(dòng)劇烈,，病人血壓會(huì)猶如“過(guò)山車(chē)”，維持血壓是一個(gè)艱巨的任務(wù),，對(duì)主刀醫(yī)師以及麻醉醫(yī)生都是個(gè)巨大的挑戰(zhàn),。尤其是隨著腫瘤的切除，血壓會(huì)急驟下降,，如果不能阻止血壓的下降,，情況將十分危險(xiǎn)，在場(chǎng)各學(xué)科醫(yī)護(hù)人員的眼睛都不約而同盯著監(jiān)護(hù)儀,，術(shù)中通過(guò)補(bǔ)充類(lèi)固醇激素維持血壓穩(wěn)定,，最終血壓危象均被成功控制，血壓穩(wěn)定在了140/100mmHG,，起伏的“過(guò)山車(chē)”終于被制服,。經(jīng)過(guò)前后6個(gè)小時(shí)的緊張手術(shù)，隨著腫瘤的切除,，之前一度失控的尿量也逐漸減少,，術(shù)后5-7天排尿恢復(fù)到了正常水平。
一段時(shí)間的恢復(fù)后，成成終于又有了這個(gè)年齡小男孩應(yīng)有的活潑好動(dòng),，一日三餐胃口大開(kāi),。“以前他很挑食,，現(xiàn)在什么都吃,，還說(shuō)最想吃關(guān)東煮?！苯?jīng)歷了一年多跌宕起伏的治療,，成成媽媽的臉上終于露出了笑容，出院后還專(zhuān)門(mén)寫(xiě)了感謝信,，表達(dá)了對(duì)全體醫(yī)護(hù)人員的感激之情,。
近年來(lái)，針對(duì)日漸增多的兒童惡性腫瘤,，上海市兒童醫(yī)院充分應(yīng)用MDT模式,，基于患者的需求和疾病動(dòng)態(tài)變化，給每個(gè)患者施以精準(zhǔn)的個(gè)體化全程治療方案,，取得了良好的效果,。
