在人們的常識中，佝僂病是一種小兒常見病，只要多補充維生素D、多曬太陽，這種病很容易治愈。然而，有些佝僂病背后的原因卻非常復雜，甚至“暗藏殺機”。11月12日，身患酪氨酸血癥I型的2歲患兒麒麟在上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院肝臟外科夏強教授團隊的精湛技術下順利接受親體肝移植術，獲得新生。
3個月前，麒麟的父母突然發(fā)現(xiàn)孩子走路逐步不穩(wěn)、不喜歡走路、易摔倒，當?shù)蒯t(yī)院檢查提示孩子為佝僂病，同時存在嚴重肝硬化伴有多發(fā)肝臟結節(jié)病灶，且甲胎蛋白異常增高提示可能存在肝臟癌變。
2歲孩子竟然可能得了肝癌？這個結果讓孩子的父母一下子慌了神。他們帶著孩子四處求醫(yī)，最終確診為酪氨酸血癥I型。這是一種罕見的遺傳代謝病，主要表現(xiàn)為慢性肝功能不全、結節(jié)性肝硬化或肝細胞癌，可伴有嚴重生長發(fā)育遲滯、腎臟功能損害、佝僂病。對于這種疾病，肝移植是最有效的治療方法。
今年11月，麒麟一家慕名找到仁濟醫(yī)院兒童肝移植團隊，負責兒童遺傳代謝病的主治醫(yī)師萬平了解孩子病情后，為他完善了一系列檢查和評估，并確定了孩子需盡早接受肝移植治療。經(jīng)過詳細的術前評估，最終決定由母親作為供肝者為孩子實施親體肝移植手術。11月12日，麒麟在仁濟醫(yī)院順利接受了手術，孩子媽媽捐獻的240克肝臟經(jīng)過5個小時，被順利植入患兒體內(nèi)。在手術團隊的精細操作下，術中出血僅50ml，手術全程未輸血，孩子順利返回監(jiān)護病房接受進一步觀察治療。目前母子二人均恢復良好。
酪氨酸血癥I型是一種罕見的遺傳代謝病，發(fā)病率僅為十萬分之一，由于酪氨酸降解障礙導致腦、肝、腎、骨骼等多臟器損害，可分為急性型和慢性型。急性型患者可迅速進展為肝衰竭甚至死亡；而慢性型主要表現(xiàn)為生長發(fā)育遲滯、結節(jié)性肝硬化或并發(fā)肝細胞癌，同時還伴有腎臟損害、佝僂病等。對于飲食和藥物控制效果不佳、嚴重肝硬化或懷疑并發(fā)肝細胞癌的患者，需盡早接受肝移植治療。如果發(fā)現(xiàn)兒童出現(xiàn)上述癥狀，應該立即去醫(yī)院相關專科檢查，尋求專業(yè)醫(yī)師的幫助，以免耽誤病情。
