在人們的常識(shí)中,，佝僂病是一種小兒常見病，只要多補(bǔ)充維生素D,、多曬太陽(yáng),，這種病很容易治愈。然而,，有些佝僂病背后的原因卻非常復(fù)雜,，甚至“暗藏殺機(jī)”,。11月12日,，身患酪氨酸血癥I型的2歲患兒麒麟在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科夏強(qiáng)教授團(tuán)隊(duì)的精湛技術(shù)下順利接受親體肝移植術(shù)，獲得新生,。
3個(gè)月前,，麒麟的父母突然發(fā)現(xiàn)孩子走路逐步不穩(wěn)、不喜歡走路,、易摔倒,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示孩子為佝僂病，同時(shí)存在嚴(yán)重肝硬化伴有多發(fā)肝臟結(jié)節(jié)病灶,，且甲胎蛋白異常增高提示可能存在肝臟癌變,。
2歲孩子竟然可能得了肝癌？這個(gè)結(jié)果讓孩子的父母一下子慌了神,。他們帶著孩子四處求醫(yī),，最終確診為酪氨酸血癥I型,。這是一種罕見的遺傳代謝病，主要表現(xiàn)為慢性肝功能不全,、結(jié)節(jié)性肝硬化或肝細(xì)胞癌,，可伴有嚴(yán)重生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、腎臟功能損害,、佝僂病,。對(duì)于這種疾病，肝移植是最有效的治療方法,。
今年11月,，麒麟一家慕名找到仁濟(jì)醫(yī)院兒童肝移植團(tuán)隊(duì)，負(fù)責(zé)兒童遺傳代謝病的主治醫(yī)師萬(wàn)平了解孩子病情后,，為他完善了一系列檢查和評(píng)估,，并確定了孩子需盡早接受肝移植治療。經(jīng)過(guò)詳細(xì)的術(shù)前評(píng)估,，最終決定由母親作為供肝者為孩子實(shí)施親體肝移植手術(shù),。11月12日，麒麟在仁濟(jì)醫(yī)院順利接受了手術(shù),，孩子?jì)寢尵璜I(xiàn)的240克肝臟經(jīng)過(guò)5個(gè)小時(shí),，被順利植入患兒體內(nèi)。在手術(shù)團(tuán)隊(duì)的精細(xì)操作下,，術(shù)中出血僅50ml,，手術(shù)全程未輸血，孩子順利返回監(jiān)護(hù)病房接受進(jìn)一步觀察治療,。目前母子二人均恢復(fù)良好,。
酪氨酸血癥I型是一種罕見的遺傳代謝病，發(fā)病率僅為十萬(wàn)分之一,，由于酪氨酸降解障礙導(dǎo)致腦,、肝、腎,、骨骼等多臟器損害,，可分為急性型和慢性型。急性型患者可迅速進(jìn)展為肝衰竭甚至死亡,；而慢性型主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲滯,、結(jié)節(jié)性肝硬化或并發(fā)肝細(xì)胞癌，同時(shí)還伴有腎臟損害,、佝僂病等,。對(duì)于飲食和藥物控制效果不佳、嚴(yán)重肝硬化或懷疑并發(fā)肝細(xì)胞癌的患者,，需盡早接受肝移植治療,。如果發(fā)現(xiàn)兒童出現(xiàn)上述癥狀,，應(yīng)該立即去醫(yī)院相關(guān)專科檢查,，尋求專業(yè)醫(yī)師的幫助,，以免耽誤病情。
