先天性心臟病約占各種先天畸形的28%,，我國(guó)每年新增15~20萬(wàn)先心病患者，約5~10%會(huì)逐漸發(fā)展為肺高壓,。而妊娠合并心臟病的發(fā)病率為0.5%~3.0%,，是導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡的前三位死因之一。
近期,，國(guó)際權(quán)威雜志Circulation發(fā)表了國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海）,、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心牽頭的多中心研究成果。研究發(fā)現(xiàn),，輕度先心病相關(guān)肺高壓的妊娠結(jié)局良好,，顯著優(yōu)于中重度先心病相關(guān)肺高壓患者，及時(shí)的產(chǎn)前檢查,、多學(xué)科團(tuán)隊(duì)隨訪和嚴(yán)格的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)有助于改善結(jié)果,。
研究調(diào)查了國(guó)內(nèi)六家危重孕產(chǎn)婦診治中心的2220名先心病產(chǎn)婦。其中,，729人的肺高壓與先心病有關(guān),。在331名患有中重度肺高壓的先心病產(chǎn)婦中，有19名（5.7%）死亡,。與輕度肺高壓的先心病產(chǎn)婦相比,，中重度肺高壓的先心病產(chǎn)婦的死亡率或心力衰竭的發(fā)生率（7.8% vs. 39.6%）、其他心臟并發(fā)癥（9.0% vs. 32.3%）和產(chǎn)科并發(fā)癥（5.3% vs. 15.7%）均明顯升高,。
研究發(fā)現(xiàn),，中重度肺高壓、先心病未得到手術(shù)糾治,，腦利鈉肽>100 ng/L,，紐約心臟協(xié)會(huì)心功能評(píng)分達(dá)到II級(jí)以上，這些都會(huì)導(dǎo)致產(chǎn)婦產(chǎn)生心臟不良事件，而多學(xué)科團(tuán)隊(duì)隨訪和嚴(yán)格的產(chǎn)前監(jiān)測(cè)有著明顯的保護(hù)作用,。
作者稱(chēng),，該研究是迄今為止我國(guó)第一個(gè)全國(guó)性的、以先心病相關(guān)肺高壓的大型多中心妊娠隊(duì)列研究,，詳細(xì)描述了中國(guó)先心病相關(guān)肺高壓患者的特征和妊娠結(jié)局,。根據(jù)分析發(fā)現(xiàn)，我國(guó)妊娠人群中患有先心病相關(guān)肺高壓的人數(shù)仍呈現(xiàn)顯著增加的趨勢(shì),。
作者表示,，雖然目前所有類(lèi)型的肺高壓，無(wú)論其嚴(yán)重程度如何,，都被現(xiàn)有的國(guó)際臨床指南歸類(lèi)為妊娠禁忌癥,。但本研究發(fā)現(xiàn)，這種風(fēng)險(xiǎn)存在變異性,，一部分先心病相關(guān)肺高壓患者的妊娠風(fēng)險(xiǎn)可能比既往研究報(bào)道的要低一些,。因此，對(duì)于肺高壓合并妊娠的患者需要進(jìn)一步分層,、分類(lèi),。
肺高壓患者懷孕仍需謹(jǐn)慎
雜志同期述評(píng)認(rèn)為，該研究創(chuàng)新性地提出了針對(duì)先心病相關(guān)肺高壓患者的多模式風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估策略,，填補(bǔ)了目前國(guó)際指南對(duì)肺高壓合并妊娠患者風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的空白,。
指南建議所有患有肺高壓女性避免懷孕，并在懷孕時(shí)考慮終止妊娠,。即使該研究結(jié)果表明結(jié)果有所改善,，肺高壓患者懷孕保持謹(jǐn)慎態(tài)度是有必要的。仍然建議避孕,，如果堅(jiān)持懷孕,，則需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的專(zhuān)業(yè)護(hù)理，并仔細(xì)考慮分娩時(shí)間和分娩方式,。
需進(jìn)一步研究先心病合并肺高壓患者的妊娠安全
根據(jù)《中國(guó)婦幼健康事業(yè)發(fā)展報(bào)告（2019）》,，2018年度全國(guó)孕產(chǎn)婦死亡率為18.3/10萬(wàn)，以1523萬(wàn)的分娩量推算,，去年中國(guó)孕產(chǎn)婦死亡數(shù)約有2800人,。隨著妊娠合并先心病患者的數(shù)量不斷增加，國(guó)內(nèi)外對(duì)這部分人群的妊娠安全情況的關(guān)注度日益提高,，先后開(kāi)展了各種規(guī)模的臨床研究,。
但根據(jù)目前世界上最大的前瞻性注冊(cè)研究ROPAC的數(shù)據(jù)所提示，現(xiàn)有的母體心血管危險(xiǎn)分級(jí)在發(fā)展中國(guó)家的患者人群中危險(xiǎn)預(yù)測(cè)的準(zhǔn)確性不佳,，還有很大的改進(jìn)的空間,。其原因可能是各國(guó),、各地區(qū)之間妊娠合并先心病的患者疾病譜和人群基線情況有較大差異。
先心病合并肺高壓是其中具有代表性的一大類(lèi)合并癥,，也被國(guó)內(nèi)外指南劃定為妊娠禁忌,。以往的研究主要以病例分析、小樣本隊(duì)列為主,，尤其在發(fā)展中國(guó)家/地區(qū)缺乏相關(guān)數(shù)據(jù),，該類(lèi)群體的問(wèn)題并未得到全面的分析和總結(jié)。
作者強(qiáng)調(diào),，我國(guó)的先心病未手術(shù)的患者比例相對(duì)較高,，高危病例如肺高壓、復(fù)雜先心病等人群比例較大,，考慮到國(guó)外的此類(lèi)人群較少,，用國(guó)外的分組預(yù)測(cè)我國(guó)的病人群，會(huì)存在高估或者低估的可能,。而總結(jié)我國(guó)先心病合并肺高壓患者的妊娠結(jié)局，并提出更符合我國(guó)國(guó)情的危險(xiǎn)預(yù)測(cè)分層,，是亟待解決的臨床問(wèn)題,。
