上海兒童醫(yī)學(xué)中心 兒科轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)與研究所 李慧

白血病是什么？

“有的鳥天生不會飛”——南斯拉夫的經(jīng)典高分電影《不能飛的鳥》雖然年代久遠(yuǎn)，但看過的人必定有難以磨滅的記憶。影片中列拉是一個乖巧懂事的小女孩，但很不幸患上了白血病，各種嘗試治療失敗后，列拉的父親杜尚把最后的希望寄托在了身為護(hù)林員的、從未謀面的祖父身上，然后遠(yuǎn)離污染后的列拉病情有所好轉(zhuǎn)，但后來不得不離開山林，再次回到污染嚴(yán)重的家，就像沒有翅膀的小鸛，永遠(yuǎn)不會飛。另外《我不是藥神》也讓大家更深的了解了白血病。

白血病簡單地講就是跑偏了的造血生產(chǎn)線，原本的標(biāo)準(zhǔn)化生產(chǎn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板，各司其職，完美配合。但一旦人體的這條造血生產(chǎn)線出問題了，一直瘋狂輸出，產(chǎn)出太多，供大于求，就開始走旁門邪道，一點(diǎn)都不成熟，一點(diǎn)都不穩(wěn)重了，啥活也不干，換句話說，就是混吃等死的小“白”臉太多了，嚴(yán)重影響好孩子(正 常血細(xì)胞)的健康成長。當(dāng)正常紅細(xì)胞少了時，患兒就會出現(xiàn)倦怠，缺氧；當(dāng)血小板少了時，就成了“別摸我，一摸我就破”，容易出現(xiàn)血液涓涓細(xì)流卻不能止的情況；當(dāng)正常白細(xì)胞少了，患兒就容易遭受病毒細(xì)菌的侵襲。這就是白血病。

白血病的病因是什么？

1.病毒感染：經(jīng)過科學(xué)家的多年研究證實(shí)了人類T細(xì)胞白血病病毒(HTLV),可引起T細(xì)胞白血病。

2.理化因素：就像《不能飛的鳥》中列拉，各種“污染”都可能誘發(fā)白血病，化學(xué)物質(zhì)比如苯類及其衍生物，甲醛、皮鞋制造、油漆、印刷、汽車尾氣等；腌制食品中的亞硝酸鹽類物質(zhì)；輻射； 藥物比如氯霉素，保泰松，乙雙嗎啉和一些抗腫瘤藥物均可誘發(fā)急性白血病。

3.遺傳因素：如唐氏綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全癥、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病等遺傳病患兒得白血病的發(fā)病率明顯比一般健康孩子增高。此外，同卵雙胞胎假如一個患急性白血病，另一個患白血病的概率也有20％到25％，比雙卵雙胞胎的發(fā)病率高12倍左右。

白血病怎么分類？

林子大了，就得分分幫派，怎么分呢？查查你的戶口(來源)，分為淋巴細(xì)胞白血病，粒細(xì)胞白血病，單核細(xì)胞白血病等等；查查你的修煉的年限，分為急性白血病和慢性白血病。對于兒童來說，2-6歲的小朋友占比較大，淋巴細(xì)胞來源的占絕大多數(shù)，另外白血病都修煉得很快，所以以急性為主。

白血病有什么臨床表現(xiàn)？

患兒的首發(fā)癥狀及體征中最為常見的為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，嚴(yán)重的貧血癥狀，部分患兒會合并較嚴(yán)重的出血癥狀，這些癥狀比較容易引起家長的重視。除此以外，患兒消化道方面也可能出現(xiàn)不適，比如“寶寶肚肚疼”，“寶寶不想吃飯”；骨疼痛在患兒中也有不少見，大一點(diǎn)的孩子自己可以說我哪里痛，比較容易發(fā)現(xiàn)異常，但小小孩還處在懵懂的時期，他的不舒服可能只體現(xiàn)在走路飄逸如太白醉酒，睡覺姿態(tài)放蕩不羈不同于往常，這些往往容易被家長忽視。因此，由于兒童白血病本身存在很多復(fù)雜的臨床表現(xiàn)，而患兒由于還在牙牙學(xué)語，往往無法說出怎么不舒服，另外，兒童免疫力比成年人差，對世界的好奇心和新鮮感使得自己跌傷碰傷的機(jī)會增加。而發(fā)熱、皮膚瘀斑、咳嗽、步態(tài)異常、嘔吐、腹痛、浮腫等，也都極易被診斷為普通的呼吸道感染、外傷、腸胃炎、腎臟疾病等。因此，寶媽寶爸們要多多留心，如果有什么異常，一定要及早就醫(yī)，讓醫(yī)生和你們一起保護(hù)孩子們健康成長。

白血病需要做哪些檢查？

首先查血常規(guī)，在孩子手指頭或耳垂上扎個小眼,取滴血涂在玻璃片上，然后通過顯微鏡觀察血細(xì)胞的形態(tài)大小，并計算它的數(shù)量，同時注意白細(xì)胞中有沒有“不想長大”的熊孩子，因?yàn)檫@種“熊孩子”正常情況下只能在骨髓里可以見到，在血管中則很少見到。若看到這樣的細(xì)胞且數(shù)目明顯增多，就需要做骨髓穿刺檢查來進(jìn)一步做出診斷。

下一步就是骨髓穿刺。“敲骨吸髓”都是戲言不用擔(dān)心，抽取骨髓化驗(yàn)的量比起人體骨髓的量是微不足道的，就像拔幾根頭發(fā)一樣，醫(yī)生用一根空心針通過骨縫進(jìn)入骨髓腔中，用注射器抽取少量骨髓液并涂在玻璃片上做化驗(yàn)檢查；這是檢查小兒是否得白血病最重要的手段。

白血病怎么治療？

相信很多家長談“血癌”色變，就像《不能飛的鳥》中列拉，“失去翅膀的鳥，永遠(yuǎn)不會飛”。但隨著科技的進(jìn)步，白血病已經(jīng)不再是不治之癥，現(xiàn)在白血病已經(jīng)成為治愈率最高，預(yù)后最好的癌癥之一。常用的有化學(xué)治療，比如對并發(fā)癥的放射治療、骨髓移植。隨著診斷技術(shù)的提高，又發(fā)展出的許多新技術(shù)比如：誘導(dǎo)分化、促凋亡治療、靶向治療、免疫治療以及造血干細(xì)胞移植等。如今有一個很火的前沿療法，就是運(yùn)用嵌合抗原受體T細(xì)胞（CAR-T）進(jìn)行治療，通過基因修飾的方法獲得的針對腫瘤細(xì)胞表面特定抗原的特異性T細(xì)胞，進(jìn)而殺死腫瘤細(xì)胞。近年來，CAR-T細(xì)胞在兒童白血病臨床實(shí)驗(yàn)中取得了顯著的療效，并且應(yīng)對治療過程中的不良反應(yīng)的發(fā)生等方面有了明顯的進(jìn)展，特別對于復(fù)發(fā)難治型急性淋巴細(xì)胞白血病有著顯著的療效，在2013年CAR-T細(xì)胞療法被《科學(xué)》雜志評為全球十大創(chuàng)新之首。現(xiàn)在兒童急性白血病的預(yù)后已有了顯著改善，根據(jù)近年來國內(nèi)外的研究的報道，兒童急性淋巴細(xì)胞白血病5年無病生存率已經(jīng)達(dá)到80%以上，急性非淋巴細(xì)胞性白血病的5 年無病生存率約為70-75%，急性早幼粒白血病的10年無病生存率已經(jīng)達(dá)98%以上。

目前兒童白血病的診斷和治療技術(shù)都有了很大的提高，但畢竟是威脅孩子健康成長的惡性腫瘤，在治療過程中，并發(fā)癥和藥物不良反應(yīng)時有發(fā)生。另外，和白血病作斗爭也是一個長期的過程，在這個過程中，醫(yī)護(hù)人員會和家長們一起努力，一起面對，一起鑄造好呵護(hù)孩子們健康成長的堅實(shí)壁壘。