第六人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 張曉潔

剛上大二的莉莉這兩個(gè)月感覺雙腿軟綿綿的沒有力氣，腳底也會(huì)有麻木感，平底走路時(shí)間一長，腿也抬不起來。因?yàn)檫@個(gè)原因，體育課已經(jīng)請假好幾次了。同寢室的小姐妹催著莉莉去醫(yī)院看看，但是莉莉自己感覺是因?yàn)檫@半年減肥吃得少導(dǎo)致沒力氣。原來莉莉從小就是個(gè)胖小孩，發(fā)育期家長也沒注意控制，等上了大學(xué)，莉莉體重已經(jīng)快150斤了。到了愛美的年紀(jì)，看著旁邊的小姐妹天天打扮得美美的，莉莉下定決心減肥，不僅把肉類全部戒掉，奶制品、蛋類、淀粉類以及豆制品也慢慢地被莉莉都排除在自己的飲食范圍外，每天僅攝入少量的綠色蔬菜，并不時(shí)會(huì)催吐。經(jīng)過近一年的時(shí)間，莉莉終于減掉了近50斤的體重。但是害怕自己會(huì)復(fù)胖，莉莉?qū)ψ约旱娘嬍辰鯂?yán)苛，大二上學(xué)期莉莉的體重降到了88斤。就是從大二開始，她出現(xiàn)雙下肢無力、麻木、行走不穩(wěn)等癥狀，這些癥狀出現(xiàn)不斷加重的趨勢，這兩天莉莉走路時(shí)還摔了兩跤，同寢室的同學(xué)就陪她來醫(yī)院看病了。

莉莉得的是什么病？--脊髓亞急性聯(lián)合變性

剛進(jìn)診室，莉莉給醫(yī)生的第一印象就是消瘦蒼白、面色差，160cm的身高，體重只有84斤。不僅臉色唇色蒼白，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她眼瞼結(jié)膜也是蒼白的，雙上肢肌力還可以，雙下肢遠(yuǎn)端肌力下降，同時(shí)醫(yī)生發(fā)現(xiàn)莉莉閉目站立不穩(wěn)，雙下肢的淺感覺也明顯減退。得知莉莉的過度減肥史，醫(yī)生先讓她查了下外周血常規(guī)和維生素水平，發(fā)現(xiàn)莉莉存在重度貧血，且維生素B12和葉酸的水平也明顯降低。醫(yī)生把莉莉收入院進(jìn)行全面檢查，最終診斷為脊髓亞急性聯(lián)合變性。這是一種什么疾病呢？

脊髓亞急性聯(lián)合變性多在中年后起病，慢性或亞急性發(fā)病，其中慢性病程指3個(gè)月以上病程，亞急性病程指病程2周到3個(gè)月之間。首發(fā)癥狀通常為雙手或雙腳感覺異常，如麻木感、針刺感和燒灼感，可出現(xiàn)對稱性“手套-襪套”樣感覺減退，尤其以下肢嚴(yán)重。逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，發(fā)硬和動(dòng)作笨拙，患者往往步行不穩(wěn)易跌倒， 走路有踩棉花感，閉目或在黑暗中行走困難等情況，查體可見雙下肢振動(dòng)覺、位置覺減退，以遠(yuǎn)端明顯，閉目狀態(tài)下難以站穩(wěn)。多數(shù)患者表現(xiàn)為脊髓后索、側(cè)索以及周圍神經(jīng)受損的體征，少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)雙下肢不完全痙攣性癱瘓，或者出現(xiàn)易激惹、抑郁、幻覺等精神癥狀，提示錐體束和大腦白質(zhì)的受累。

莉莉入院后進(jìn)行了胸段脊髓磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)其脊髓后索側(cè)索節(jié)段性受累，同時(shí)肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)均有不同程度的累及，這些檢查結(jié)果也進(jìn)一步證實(shí)了醫(yī)生的診斷。

莉莉?yàn)槭裁磿?huì)得這個(gè)病呢？--脊髓亞急性聯(lián)合變性的病因

脊髓亞急性聯(lián)合變性與維生素B12缺乏密切相關(guān)，維生素B12是神經(jīng)髓鞘形成所必需的輔酶，無論何種原因引起的維生素B12缺乏均可導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘形成受損，從而進(jìn)一步導(dǎo)致神經(jīng)病變。維生素B12又叫鈷胺素，是唯一含金屬元素的維生素，其主要來源是肉類，植物性食物中基本沒有維生素B12。同時(shí)，維生素B12是在腸道分泌的內(nèi)因子的幫助下才能被吸收的維生素，被吸收后能貯藏于肝臟，即使不能攝入，也只有在用盡肝臟貯藏量，半年以上才會(huì)出現(xiàn)缺乏癥狀。維生素B12缺乏的原因最常見的有：1、攝入不足：見于常期素食人群。2、吸收障礙：見于胃大部切除術(shù)、長期酗酒伴萎縮性胃炎患者。3、結(jié)合障礙：抗內(nèi)因子抗體和抗胃壁細(xì)胞抗體影響維生素B12與內(nèi)因子結(jié)合，從而導(dǎo)致吸收障礙。4、傳遞障礙導(dǎo)致維生素B12生物利用率降低。研究發(fā)現(xiàn)，長期素食、大量酗酒、胃大部切除史以及慢性胃炎和胃潰瘍病史是導(dǎo)致脊髓亞急性聯(lián)合變性發(fā)病的常見病因。另外，近幾年發(fā)現(xiàn)濫用和過度暴露于笑氣可導(dǎo)致維生素B12中鈷離子發(fā)生不可逆氧化反應(yīng)，導(dǎo)致維生素B12失活和缺失，繼而誘發(fā)脊髓亞急性聯(lián)合變性。因此，對于笑氣暴露的多發(fā)群體，在病史詢問和診斷時(shí)應(yīng)給與關(guān)注。

本病例中的莉莉因?yàn)檫^度節(jié)食，長期素食催吐等導(dǎo)致維生素B12攝入不足，同時(shí)入院后檢查發(fā)現(xiàn)莉莉還患有慢性胃炎，也進(jìn)一步導(dǎo)致維生素B12吸收障礙，繼而誘發(fā)脊髓亞急性聯(lián)合變性的發(fā)病。

莉莉應(yīng)該如何治療？--脊髓亞急性聯(lián)合變性的治療方案

維生素B12缺乏是脊髓亞急性聯(lián)合變性的主要病因，因此，早期規(guī)范給予大劑量的維生素B12治療是獲得顯著療效的關(guān)鍵。連續(xù)2周肌肉注射0.5~1mg/d的維生素B12，然后每周1次肌肉注射，連續(xù)4周，最后每月1次維生素B12肌肉注射直至癥狀完全緩解。部分患者需要終生用藥，同時(shí)合用維生素B1對有周圍神經(jīng)受損的患者效果更好。

此外，針對導(dǎo)致維生素B12缺乏的不同原因進(jìn)行干預(yù)治療，貧血患者可口服硫酸亞鐵或10%枸櫞酸鐵胺溶液，以改善貧血；對于惡性貧血者，建議添加葉酸與維生素B12共同服用。胃液中缺乏游離胃酸的萎縮性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑。減少因胃酸缺乏引起消化道癥狀，控制腹瀉可選用適當(dāng)抗生素及思密達(dá)等。長期酗酒患者，在維生素B12添加治療的基礎(chǔ)上，應(yīng)強(qiáng)制患者戒酒，規(guī)律飲食，以助于康復(fù)。對于莉莉來說，應(yīng)給與大劑量的維生素B12治療，在此同時(shí)，口服硫酸亞鐵改善貧血，同時(shí)營養(yǎng)介入幫助其均衡營養(yǎng)，保證飲食中維生素B12的長期穩(wěn)定攝入。

莉莉癥狀會(huì)不會(huì)好轉(zhuǎn)？--脊髓亞急性聯(lián)合變性的預(yù)后

因此，早期診斷和治療是治愈本病的關(guān)鍵。如發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極治療可完全恢復(fù)，癥狀好轉(zhuǎn)多在治療后6個(gè)月至1年內(nèi)。脊髓亞急性聯(lián)合變性作為一種可治愈的疾病，如不及時(shí)治療，病程持續(xù)進(jìn)展，可遺留下不可逆的神經(jīng)功能缺損。如未經(jīng)治療，發(fā)病2-3年后病情不斷加重會(huì)導(dǎo)致患者死亡。因此，應(yīng)重視對脊髓亞急性聯(lián)合變性的早期診斷和及時(shí)規(guī)范化治療，以改善患者預(yù)后，避免發(fā)生不可逆的神經(jīng)功能缺損。

由于莉莉癥狀發(fā)現(xiàn)得比較早，經(jīng)過醫(yī)生的積極治療，雙下肢無力麻木以及行走不穩(wěn)等癥狀得到了明顯好轉(zhuǎn)。出院時(shí)，醫(yī)生反復(fù)強(qiáng)調(diào)一定要平衡膳食結(jié)構(gòu)，糾正營養(yǎng)不良，多進(jìn)食含維生素B族的食物，以促進(jìn)癥狀好轉(zhuǎn)。在出院半年后，莉莉基本恢復(fù)了健康。

由于人體對維生素B12的需求量并不大，年輕女性因?yàn)闇p肥導(dǎo)致脊髓亞急性聯(lián)合變性的病例并不多見，但是莉莉的經(jīng)歷給我們敲響了警鐘，不能長時(shí)間過度減肥，要美麗更要健康，讓我們采取正確控制體重的方法和手段，循序漸進(jìn)，只留美麗沒有代價(jià)。