
一對10個月大的連體女嬰明天將在上海兒童醫(yī)學中心接受“分體”手術。這是上海兒童醫(yī)學中心建院以來接治的第4對連體兒,這也讓該院成為目前國內(nèi)實施連體兒分離手術最多的兒童專科醫(yī)院,分離成功率達到100%。
據(jù)該院具有豐富連體兒診治經(jīng)驗的醫(yī)生介紹,目前的技術已做到從孕期14周就可做連體兒診斷,技術可及、治療效果良好的情況下,家長可以保留胎兒,待分娩后再行“分離術”。
小姐妹“共享”一個肝臟
連體女嬰小靜和小薇是一對河南棄嬰,在出生后40天被好心人發(fā)現(xiàn),送至平頂山福利院。此后,這對小姐妹輾轉各地就醫(yī)。直到6月19日,被送到上海兒童醫(yī)學中心。因營養(yǎng)狀況欠佳,這對姐妹總體重不過13.7千克。
經(jīng)核磁共振、CT、B超等多種醫(yī)學影像檢查顯示,這對連體兒從胸骨下段至臍部胸腹相連,腹腔相通,“共享”一個肝臟,所幸的是,擁有各自獨立的心臟,兩側肝臟也各有血管交通,腹部循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、脾臟、雙腎也都各自獨立。此外,姐妹倆都存在脊柱側彎畸形,且左右腎均旋轉不良。
借助CT三維重建技術,醫(yī)生計算出姐妹倆胸腹缺損面積竟達147.74平方厘米(17.8×8.3cm),相整合的肝臟橫斷面的最大前后徑近9厘米,周徑達39厘米。兒外科主任醫(yī)師陳其民介紹,此次手術難度在于除了對重要臟器的分離,就是大面積胸腹壁缺損的整形修復,為此,醫(yī)院還邀請了九院整復外科討論修復方案。
“分體”后也能“凝望對方”
面對這個高難度手術,兒童醫(yī)學中心啟動了由多個臨床專科組成的醫(yī)療專家組,以國家臨床重點專科——兒外科為主,聯(lián)手國內(nèi)先心病診治最大規(guī)模的心胸外科,以及兒骨科、麻醉科、影像診斷科和重癥醫(yī)學科等。
“連體兒分離手術一定是團隊合作,如果沒有前期影像診斷醫(yī)學的高水平配合,醫(yī)生沒法清晰了解患者的內(nèi)部結構;如果沒有麻醉在術中保證患者平穩(wěn)的生命體征,手術也無從談起……”胸外科劉錦紛教授稱,連體兒手術考驗的是一家醫(yī)院綜合學科的成熟配合。
即便在術后,這支專家組亦有特別設計。重癥醫(yī)學科徐卓明主任醫(yī)師介紹,連體嬰存在神奇的“感應現(xiàn)象”,即便在分離之后,一個孩子如果出現(xiàn)心功能不全,另一個孩子也會有不好的感應。此次重癥監(jiān)護室為這對姐妹準備了特殊的重癥病房,以及根據(jù)他們的體位“私人定制”的托具,以保證兩個孩子在分離后依然可以保證“凝望對方”的姿勢。
“根據(jù)我國以往的接診經(jīng)驗和國外文獻報道,連體嬰習慣了面對面體位,對望能讓他們互相感到有寄托,攜手渡過術后的一個個難關。”徐卓明說。
懷孕14周即可做連體嬰診斷
有了此前開展3對連體兒分離手術的經(jīng)驗,最大的孩子目前已經(jīng)就讀小學,這也讓兒童醫(yī)學中心對連體兒分離后的遠期發(fā)展愈加關注。此次專家組中就有骨科醫(yī)師提前介入,準備給這對姐妹的畸形側彎脊柱做進一步治療。用專家的話說,“不僅要讓連體兒存活下來,還要活得更好。”
據(jù)介紹,連體兒是出生缺陷中十分罕見的一種,全球發(fā)生率為五萬至十萬分之一。我國是出生缺陷高發(fā)的國家,根據(jù)1988年-1992年30個省市自治區(qū)連體雙胎流行病學調(diào)查顯示,在324萬例圍產(chǎn)兒中有106例連體兒,發(fā)病率為十萬分之三。
隨著醫(yī)學影像技術的提高,目前在懷孕14周左右即可作出連體嬰兒的診斷。兒童醫(yī)學中心是國內(nèi)最早開展胎兒早期診斷檢查研究的醫(yī)院之一,該院在2011年曾收治一對連體女嬰就是在胎兒18周時進行了首次檢查,證實母親肚里的胎兒是連體兒;31周復查時,還詳細顯示了連體胎兒內(nèi)臟相連的具體情況。影像檢查的結果為產(chǎn)科、兒外科醫(yī)生的后續(xù)處理提供了依據(jù),使這對連體女嬰成功分離并健康地存活了下來。
“胎兒期診斷技術的發(fā)展和提高對早期診斷胎兒畸形,提高我國人口質(zhì)量極具意義。”中華醫(yī)學會放射學會兒科學組組長、上海兒童醫(yī)學中心影像診斷科主任朱銘教授表示,在兒童醫(yī)學中心,磁共振在孕期14周起就可以對胎兒進行檢查,包括對胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、腹部臟器、泌尿系統(tǒng)病變、甚至是胎兒肢體畸形進行詳細、明確的診斷。以此為依據(jù),對孕期明確診斷預后不佳的胎兒建議終止懷孕,而對醫(yī)療技術可及、治療效果良好的胎兒,醫(yī)生能充滿信心地建議家長保留。
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