近日，附屬上海市胸科醫(yī)院小兒心外科收治一名極為罕見的先天性心臟病、肺動(dòng)脈吊帶癥患兒。該患兒出生后因氣管受異常繞行的左肺動(dòng)脈壓迫，反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育。“肺動(dòng)脈吊帶癥”是一種罕見的復(fù)雜先天性心臟病，診斷困難，手術(shù)難度大，術(shù)后呼吸道并發(fā)癥多。
患兒送至醫(yī)院時(shí)情況非常危重，呼吸急促，口唇青紫，全身皮膚花斑樣，末梢濕冷，休克樣表現(xiàn)，呼吸衰竭。主治醫(yī)師果斷行氣管插管，呼吸機(jī)支持；針對(duì)呼吸道問題，采取了解痙、化痰、抗感染等一系列治療措施；糾正水電解質(zhì)紊亂。同時(shí)，小兒心外科迅速聯(lián)系放射科行大血管CT，運(yùn)用心血管三維成像技術(shù)，明確肺動(dòng)脈與氣管的解剖關(guān)系，發(fā)現(xiàn)氣管被肺動(dòng)脈嚴(yán)重壓迫，確診為“肺動(dòng)脈吊帶癥”。之后，科室快速組織胸外科、放射科專家會(huì)診，討論決定手術(shù)方案。由于解剖關(guān)系異常，稍有不慎就可能損傷稚嫩的氣管及動(dòng)脈，手術(shù)難度非常大。盡管如此，在小兒心外科及相關(guān)科室的攜手努力下，手術(shù)一舉成功。患兒施行的是肺動(dòng)脈吊帶根治術(shù)，手術(shù)使患兒的肺動(dòng)脈恢復(fù)正常的解剖關(guān)系，徹底解除了氣管的壓迫。術(shù)后，經(jīng)過4天監(jiān)護(hù)，患兒各項(xiàng)指標(biāo)都恢復(fù)到正常水平，體表氧飽和度98%。現(xiàn)已康復(fù)出院。
