小青青（化名）終于順利出院，爸爸媽媽松了一口氣。滿月時(shí)，這孩子就被發(fā)現(xiàn)額骨突出、頭型有些異常，不過一家人并未特別在意，總以為“長(zhǎng)長(zhǎng)就好了”。青青逐漸長(zhǎng)大，媽媽發(fā)現(xiàn)他的頭型既不是圓頭，也不是扁頭，而是舟狀頭。小青青的脾氣也逐漸變得暴躁，經(jīng)常哭鬧，甚至拍打額頭。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒神經(jīng)外科副主任王曉強(qiáng)發(fā)現(xiàn)，舟狀頭的背后其實(shí)是狹顱癥在作祟，不僅影響容貌，還可能帶來腦功能障礙。
為盡量減少對(duì)孩子的影響，王曉強(qiáng)醫(yī)生通過對(duì)顱骨的3D打印重塑，為青青重新“定制”并通過手術(shù)“拼接”，幫青青恢復(fù)了圓形的頭顱。
這對(duì)90后父母抱著1歲的青青從江蘇趕到附屬新華醫(yī)院時(shí)一臉愁容，孩子?jì)寢尭嬖V王曉強(qiáng)醫(yī)生，青青滿月時(shí)首次發(fā)現(xiàn)孩子頭顱外形異常，當(dāng)時(shí)并未在意，但隨著孩子月齡增長(zhǎng)，額骨突出的情況不僅沒好轉(zhuǎn)，反而愈發(fā)明顯。
這對(duì)夫妻帶著孩子跑遍當(dāng)?shù)馗骷裔t(yī)院，見了無數(shù)醫(yī)生，結(jié)論卻是：隨訪觀察。
日日夜夜的觀察讓父母越來越揪心：“青青10個(gè)月大時(shí)就診頭顱CT提示兩側(cè)額顳骨交界處稍凹陷；11個(gè)月大時(shí)復(fù)查發(fā)現(xiàn)，前額部窄小、變尖，前囟基本閉合，繼續(xù)建議隨訪觀察。”
綜合考慮孩子的病史和初步檢查結(jié)果，王曉強(qiáng)認(rèn)為，孩子并不僅僅是頭型難看，他得的是狹顱癥。
狹顱癥又稱顱縫早閉或顱骨狹窄癥，是一個(gè)或多個(gè)顱縫在嬰幼兒時(shí)期因提前閉合造成顱腔狹小、畸形，以及腦發(fā)育受限等疾病的統(tǒng)稱。
這種病并不罕見。在世界范圍內(nèi)，每2000-2500名出生嬰兒中就有1例發(fā)生，在先天性顱頜面畸形中位居第二位，僅次于唇腭裂畸形。男性患者比女性多見，占患者總數(shù)的60%-80%。
那么，青青為何會(huì)得狹顱癥？
面對(duì)媽媽的疑問，王曉強(qiáng)醫(yī)生介紹，這病的發(fā)病原因依然是謎，部分和基因突變有關(guān)。孩子在生長(zhǎng)發(fā)育過程中顱縫過早閉合，會(huì)導(dǎo)致顱腔狹小，不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，可表現(xiàn)為各種形狀的頭顱畸形，譬如：舟狀頭、三角頭、斜頭，尖頭等；還可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、發(fā)育遲緩、智能低下、精神活動(dòng)異常、癲癇發(fā)作等癥狀。
將青青收治入院后，新華醫(yī)院王曉強(qiáng)副主任與小兒神經(jīng)外科馬杰主任多次溝通交流，群策群力，商榷手術(shù)方案。狹顱癥手術(shù)的首要目標(biāo)是解除顱內(nèi)高壓，其次是恢復(fù)頭顱原型。專家們通過頭顱CT三維重建和頭顱MRI檢查，為孩子制定最適合的手術(shù)治療方案。
王曉強(qiáng)在術(shù)前根據(jù)患兒的影像數(shù)據(jù)，對(duì)顱骨進(jìn)行了3D打印重塑，得到一個(gè)1:1的樹脂模型，先進(jìn)行模擬手術(shù)操作。
模擬操作中發(fā)現(xiàn)，患兒的眼眶比正常孩子短窄，如果只進(jìn)行常規(guī)操作，雖然釋放了顱內(nèi)壓力，但并不能解決眼眶的問題，從術(shù)后美容的角度考慮，效果不能達(dá)到最佳。然而要解決眼眶的問題，就需要卸眶之后再對(duì)眼眶重新拼接，相比手術(shù)常規(guī)操作會(huì)耗費(fèi)更多時(shí)間和精力。考慮到孩子的未來，王曉強(qiáng)決定走更難的路——卸眶重組。
手術(shù)過程中，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)，患兒顱內(nèi)壓力已達(dá)19cmH2O，這也是青青易哭鬧的重要因素。打開顱骨后發(fā)現(xiàn)，患兒的骨頭有多發(fā)壓痕，部分骨質(zhì)菲薄，進(jìn)一步驗(yàn)證了患兒的顱高壓。
整個(gè)手術(shù)持續(xù)5個(gè)小時(shí)。醫(yī)生們將患兒眼眶以上顱骨整體拿下，歷經(jīng)截骨、造縫、旋轉(zhuǎn)、調(diào)換、拼接、擴(kuò)容、成型、固定等一系列環(huán)節(jié)過程，效果立竿見影，患兒的畸形舟狀頭變成了正常圓頭，恢復(fù)了聰明可愛的模樣。
手術(shù)后第二天，青青病情平穩(wěn)轉(zhuǎn)入普通病房，也不易哭鬧了 。
王曉強(qiáng)指出，狹顱癥目前無特殊藥物治療，只能采取手術(shù)方式，目的是擴(kuò)大顱腔，緩解顱內(nèi)壓，使腦組織能夠正常發(fā)育，保護(hù)視力，同時(shí)也改善容顏。對(duì)于狹顱癥，需要早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。不同的月齡，有不同的治療方式選擇，譬如：神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)顱縫切開，顱骨牽引，顱骨重建等。狹顱癥的治療，要兼具小兒神經(jīng)外科和整形外科特點(diǎn)，采取個(gè)體化治療，才能改善孩子容顏，恢復(fù)顱腦功能。
