近日，罹患重度肺動脈高壓的16歲少女在國家兒童醫(yī)學中心（上海）,、上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心接受了全國首例經(jīng)導管體肺動脈（Potts）分流手術(shù),。作為一種改善肺動脈高壓臨床癥狀的非藥物治療手段，該手術(shù)的成功開展將有望改變我國重癥難治性肺動脈高壓的診療現(xiàn)狀,。
患兒西西（化名）2007年出生后因發(fā)現(xiàn)心臟雜音診斷為室間隔缺損,、動脈導管未閉、肺動脈高壓，但由于家庭經(jīng)濟原因未能及時接受手術(shù)治療,?；純?span lang="EN-US">5歲時才于外院接受室間隔缺損、動脈導管未閉糾治手術(shù),，術(shù)后也并未規(guī)律隨訪復查,。2018年起，患兒出現(xiàn)明顯運動耐量下降,、乏力,、口唇發(fā)紺等情況，考慮重度肺動脈高壓,，開始服用靶向藥物控制,。近3年來，患兒癥狀繼續(xù)加重,，并發(fā)生暈厥,，于是再次來我院就診。經(jīng)過臨床評估及心彩超,、心導管等檢查,，明確患兒存在重度肺動脈高壓、心功能不全,，在靶向藥物已無明顯效果的情況下,，醫(yī)院心內(nèi)科、心胸外科為其實施了一種新型鑲嵌治療手術(shù)——Potts分流術(shù),。術(shù)后患兒癥狀改善明顯，心功能逐漸好轉(zhuǎn),。
肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為特征的難治性惡性心肺血管疾病,，患有此類疾病的患兒，隨著病情進展肺動脈壓力進行性升高,，使得右心室無法耐受過高的后負荷,，進而出現(xiàn)進行性加重的右心衰竭、低氧,，最終導致患兒死亡,。
近20年來，隨著醫(yī)學科學進步,，肺動脈高壓靶向藥物治療取得了突破性進展,，但對于重度肺動脈高壓患者，即使采用當前最優(yōu)的三聯(lián)藥物療法治療,， 3年總生存率僅為50%,，且藥物價格十分昂貴。
當藥物治療無法控制病情進展并出現(xiàn)嚴重右心衰竭時，則必須采取手術(shù)治療,。傳統(tǒng)手術(shù)方式為肺移植,，但是移植本身手術(shù)風險大且費用高昂，特別是針對患有肺動脈高壓的兒童,，尋找合適的供體十分困難,。如果能找到一種非藥物治療手段用于改善肺動脈高壓臨床癥狀，降低死亡風險,，走一條適合我國國情的治療道路,，將極大改善我國兒童肺動脈高壓的診療現(xiàn)狀。
作為一種療效可媲美肺移植的手術(shù)方式,，Potts手術(shù)給處于絕望之中的家庭帶來了新的希望,。該手術(shù)由美國著名兒童心臟外科醫(yī)生Willis J. Potts創(chuàng)立，通過在左肺動脈和降主動脈之間搭建人工管道的方式從而使得肺動脈壓力降低,，右心負荷減輕,。2019年Potts手術(shù)被納入兒童肺動脈高壓的臨床治療指南，但該手術(shù)難度大,、風險高,，對外科手術(shù)、麻醉,、體外循環(huán)和術(shù)后監(jiān)護管理等有較高的要求,。
在上海市兒童心血管疾病研究中心和上海市科委兒童肺動脈高壓標準化診療體系建設(shè)等項目支持下，近年來上海兒童醫(yī)學中心在國內(nèi)率先成立了兒童標準化肺血管病中心,，積極推進兒童肺動脈高壓的規(guī)范化診治和重度肺動脈高壓的創(chuàng)新療法,，于2021年在國內(nèi)首次通過外科手術(shù)開展了兒童重度肺動脈高壓的Potts分流手術(shù)，最近2年多來又相繼為10余例不同年齡的肺動脈高壓患兒進行了該項手術(shù),，在外科Potts分流術(shù)治療難治性肺高壓的患者選擇,、術(shù)前準備與評估、術(shù)中及術(shù)后支持策略,、序貫治療方案及隨訪策略等方面積累了豐富可貴的經(jīng)驗,。
此次，上海兒童醫(yī)學中心通過肺動脈高壓多學科團隊的協(xié)作,，在影像融合技術(shù)的指引下,，采用經(jīng)皮穿刺的方法自患兒的降主動脈側(cè)向左肺動脈激光打孔后快速通過導絲、鞘管,，在兩根大動脈之間通過植入覆膜支架建立體-肺動脈之間的分流,，成功完成了國內(nèi)首例經(jīng)皮介入Potts分流術(shù)。相較于外科Potts分流術(shù),，經(jīng)導管Potts分流術(shù)可取得相似的治療效果,，但明顯減小手術(shù)創(chuàng)傷及風險,，是一種具備良好前景的治療選擇，對于改善難治性肺動脈高壓患者的預后具有重大意義,。
