小美（化名）今年15歲。大概半個月前,，平時活潑好動的小美總是喊累,，一放學(xué)回家，就倒在沙發(fā)上“葛優(yōu)躺”,。直到有一天,，小美連吃飯連筷子都握不住，更別說夾菜吃飯了,。再到后來,，筆也握不住了，路也不會走了,。一家人陷入了恐慌,，趕緊帶小美在老家住院檢查，但并沒有查出個所以然,。一路求醫(yī),，來到了附屬瑞金醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。
神經(jīng)內(nèi)科免疫疑難專業(yè)組負(fù)責(zé)人陳晟主任接診后發(fā)現(xiàn),，小美存在小腦共濟(jì)失調(diào)的明顯體征,，結(jié)合病程的急性發(fā)展等情況，陳晟心中有了答案,。
入院后,，立刻對小美進(jìn)行了全面的化驗篩查，果然,，在小美的血清和腦脊液中發(fā)現(xiàn)了SOX1抗體呈陽性,，這印證了陳晟此前的判斷——小美得的是一種自身免疫性小腦炎。SOX1抗體相關(guān)小腦炎是一種罕見病,，屬于自身免疫性腦炎的范疇,。與一般的腦炎不同，自身免疫性腦炎是由于人體內(nèi)產(chǎn)生了“攻擊”自身腦組織的特異性抗體,，其最終結(jié)果是導(dǎo)致“腦部著火-brain on fire”,。如果受累部位是小腦，患者的臨床表現(xiàn)包括小腦性共濟(jì)失調(diào),、頭暈,、言語不清,、行走不穩(wěn)和眼球震顫等，與小美的癥狀高度吻合,。
病因確診后,，小美立即接受了大劑量激素沖擊和免疫球蛋白的治療。救治的過程也并非一帆風(fēng)順,，小美的癥狀時有波動,，牽動人心。治療團(tuán)隊非常認(rèn)真的進(jìn)行了多次的藥物的調(diào)整,。最終,，在多種免疫調(diào)控治療及營養(yǎng)神經(jīng)、對癥支持和康復(fù)鍛煉等綜合治療后,，小美的病情逐漸好轉(zhuǎn),。
一個月后，小美頭部不再搖晃,，身體也恢復(fù)了力氣,，講話也清楚了,，可以獨自行走,，并完成大部分的日常生活操作。而且笑容也漸漸回到小美的臉上,。
據(jù)國內(nèi)外資料顯示,，自身免疫性腦炎的發(fā)病率約為10萬分之一。自身免疫性腦炎病因尚不明確,，但可能與感染,、疫苗注射、腫瘤,、合并其他自身免疫疾病以及遺傳易感性有關(guān),。自身免疫性腦炎可以發(fā)生在任何年齡段，以兒童,，青年女性為主,，男女比約1：4。2018年,，自身免疫性腦炎進(jìn)入我國首批罕見病名錄,。
陳晟主任說，這一類疾病,，盡管發(fā)病兇險,，致殘率高，但及早發(fā)現(xiàn)和治療,，預(yù)后相對較好,，大部分患者能夠恢復(fù)腦功能,。就好比“臺風(fēng)”猛烈，但“風(fēng)暴”過后,，就是晴天,。因此，對于出現(xiàn)可疑癥狀的患者,，應(yīng)及時就醫(yī),。
但陳晟同時強調(diào)，部分患者可能會出現(xiàn)復(fù)發(fā),，即使初次治療效果良好,，也需要定期隨訪?；颊咴谌粘Ｉ钪?，需增強自身體質(zhì)，科學(xué)進(jìn)行體育鍛煉,，保持合理均衡的飲食,、規(guī)律的作息，培養(yǎng)良好的生活習(xí)慣,，這些都是預(yù)防疾病的重要措施,。
