近日,，國家兒童醫(yī)學(xué)中心、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科與上海市第一婦嬰保健院聯(lián)手和死神賽跑,，成功救治一名患有罕見左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）的危重新生兒,。
HLHS是在東方人群中十分罕見的危重先天性心臟病之一，病情復(fù)雜,，死亡率極高。經(jīng)過產(chǎn)前精準(zhǔn)診斷,、產(chǎn)后危重一體化救治以及多學(xué)科協(xié)作,，這名新生兒從降生的那一刻起,，便開始了與死神的賽跑——孩子的母親在孕期進(jìn)行大畸形篩查時(shí)，即被診斷胎兒可能存在“復(fù)雜先天性心臟病,，功能性單心室”,，包括左心發(fā)育不良綜合征、二尖瓣閉鎖及主動(dòng)脈閉鎖等致命性心臟畸形,。這些結(jié)構(gòu)性缺陷意味著胎兒出生后左心室無法承擔(dān)正常的泵血功能,，若不進(jìn)行及時(shí)干預(yù)，孩子隨時(shí)都會(huì)有生命危險(xiǎn),。
近日,，一患兒在上海市第一婦嬰保健院剖宮產(chǎn)足月出生，第一時(shí)間便轉(zhuǎn)運(yùn)至附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科重癥監(jiān)護(hù)室,，接受密集監(jiān)護(hù)和完善術(shù)前檢查,。
在孩子出生后的第六天，鄭景浩主任團(tuán)隊(duì)為患兒實(shí)施了主動(dòng)脈肺動(dòng)脈根部融合以及主動(dòng)脈弓重建的Norwood手術(shù),，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患兒主動(dòng)脈根部直徑只有1.5mm,，手術(shù)團(tuán)隊(duì)以精湛的技藝完成了一系列高難度操作，同時(shí)還重建了肺血流通路和擴(kuò)大房間隔等,。
術(shù)后孩子的生命一度依賴ECMO（體外膜氧合）輔助循環(huán),，以維持生命體征。治療團(tuán)隊(duì)不言放棄,，為孩子實(shí)施綜合治療,，包括呼吸機(jī)支持、血管活性藥物維持,、抗感染治療及持續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）等,，幫助患兒逐步脫離危險(xiǎn)。術(shù)后二天孩子便撤離了ECMO與CRRT,，術(shù)后第四天關(guān)閉縫合胸骨,，術(shù)后第十天撤離呼吸機(jī)。孩子的哭聲一天一天響亮起來,、奶量也平穩(wěn)恢復(fù),。術(shù)后兩周，孩子順利出院,。
