石骨癥——根據(jù)以往診斷的報告顯示，今年56歲的許女士患有發(fā)病率僅百萬分之五的罕見遺傳性骨發(fā)育障礙性疾病，這使得她的骨骼如同“石化”般雖堅硬如石，但因缺少彈性模量又非常脆，稍有不慎就會骨折，且難以痊愈。
近日，許女士下臺階時不慎踩空，摔倒后造成左腿股骨近端骨折，在當?shù)亟邮芰藘?nèi)固定手術。但不想，術后在一次下地挪步時，因左右腳牽絆，直接將螺釘脫出了鋼板。后來許女士不得不接受第二次內(nèi)固定手術，但術后接連幾次復查都被告知“骨頭不長”，是典型的骨不連。最終，許女士來到附屬第六人民醫(yī)院的張長青教授門診問診。
“對于這種罕見的石骨癥患者，無論是骨折治療還是關節(jié)炎治療都是一個難點。破骨細胞的減少難以分解老化骨質(zhì)，所謂不破不立，一旦平衡打破就抑制了骨生長，骨不連是最常見的骨折術后問題。”據(jù)張長青教授介紹，在常規(guī)內(nèi)固定手術失敗的情況下，團隊為許女士調(diào)整了治療方案，考慮通過人工關節(jié)置換，通過在股骨遠端固定來解決這一問題。
然而，在術前檢查時，團隊又發(fā)現(xiàn)了新問題。許女士的影像學檢查顯示，她股骨近端髓腔完全閉合，傳統(tǒng)髓內(nèi)釘固定術根本無法實施。“髓腔是骨骼內(nèi)部的空腔，正常人的髓腔為骨髓造血和骨骼重塑提供了空間，而石骨癥患者的髓腔往往狹窄甚至閉塞，導致骨骼異常硬化且脆弱，這也為關節(jié)置換帶來很大的風險。”
左圖為閉合髓腔，右圖為正常髓腔
張長青教授團隊經(jīng)過多次會診，決定為患者量身定制手術方案，甚至還專門設計并制作了特殊的手術工具為其開辟髓腔。經(jīng)過2個月的術前準備，大到關節(jié)假體及手術工具的選擇，小到完善每一項術前檢查，所有一切準備，只為確保重建關節(jié)功能，實現(xiàn)許女士能夠正常行走的愿望。
張長青教授團隊憑借豐富的臨床經(jīng)驗和精湛的技術，成功完成了這一高難度手術。術中透視顯示骨折復位滿意，假體位置置入滿意。術后第二天，許女士恢復情況良好，關節(jié)功能逐步恢復。許女士及其家屬對張長青教授團隊表達了由衷的感謝，讓其看到了生活的希望。
