石骨癥——根據(jù)以往診斷的報(bào)告顯示，今年56歲的許女士患有發(fā)病率僅百萬(wàn)分之五的罕見(jiàn)遺傳性骨發(fā)育障礙性疾病,，這使得她的骨骼如同“石化”般雖堅(jiān)硬如石,，但因缺少?gòu)椥阅Ａ坑址浅４啵杂胁簧骶蜁?huì)骨折,，且難以痊愈,。
近日，許女士下臺(tái)階時(shí)不慎踩空,，摔倒后造成左腿股骨近端骨折,，在當(dāng)?shù)亟邮芰藘?nèi)固定手術(shù)。但不想，術(shù)后在一次下地挪步時(shí),，因左右腳牽絆,，直接將螺釘脫出了鋼板。后來(lái)許女士不得不接受第二次內(nèi)固定手術(shù),，但術(shù)后接連幾次復(fù)查都被告知“骨頭不長(zhǎng)”,，是典型的骨不連。最終,，許女士來(lái)到附屬第六人民醫(yī)院的張長(zhǎng)青教授門(mén)診問(wèn)診,。
“對(duì)于這種罕見(jiàn)的石骨癥患者，無(wú)論是骨折治療還是關(guān)節(jié)炎治療都是一個(gè)難點(diǎn),。破骨細(xì)胞的減少難以分解老化骨質(zhì),，所謂不破不立，一旦平衡打破就抑制了骨生長(zhǎng),，骨不連是最常見(jiàn)的骨折術(shù)后問(wèn)題,。”據(jù)張長(zhǎng)青教授介紹,，在常規(guī)內(nèi)固定手術(shù)失敗的情況下,，團(tuán)隊(duì)為許女士調(diào)整了治療方案，考慮通過(guò)人工關(guān)節(jié)置換,，通過(guò)在股骨遠(yuǎn)端固定來(lái)解決這一問(wèn)題,。
然而，在術(shù)前檢查時(shí),，團(tuán)隊(duì)又發(fā)現(xiàn)了新問(wèn)題,。許女士的影像學(xué)檢查顯示，她股骨近端髓腔完全閉合,，傳統(tǒng)髓內(nèi)釘固定術(shù)根本無(wú)法實(shí)施,。“髓腔是骨骼內(nèi)部的空腔,，正常人的髓腔為骨髓造血和骨骼重塑提供了空間,，而石骨癥患者的髓腔往往狹窄甚至閉塞，導(dǎo)致骨骼異常硬化且脆弱,，這也為關(guān)節(jié)置換帶來(lái)很大的風(fēng)險(xiǎn),?！?/p>
左圖為閉合髓腔,，右圖為正常髓腔
張長(zhǎng)青教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)多次會(huì)診，決定為患者量身定制手術(shù)方案,，甚至還專(zhuān)門(mén)設(shè)計(jì)并制作了特殊的手術(shù)工具為其開(kāi)辟髓腔,。經(jīng)過(guò)2個(gè)月的術(shù)前準(zhǔn)備，大到關(guān)節(jié)假體及手術(shù)工具的選擇，小到完善每一項(xiàng)術(shù)前檢查,，所有一切準(zhǔn)備,，只為確保重建關(guān)節(jié)功能，實(shí)現(xiàn)許女士能夠正常行走的愿望,。
張長(zhǎng)青教授團(tuán)隊(duì)?wèi){借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和精湛的技術(shù),，成功完成了這一高難度手術(shù)。術(shù)中透視顯示骨折復(fù)位滿(mǎn)意,，假體位置置入滿(mǎn)意,。術(shù)后第二天，許女士恢復(fù)情況良好,，關(guān)節(jié)功能逐步恢復(fù),。許女士及其家屬對(duì)張長(zhǎng)青教授團(tuán)隊(duì)表達(dá)了由衷的感謝，讓其看到了生活的希望,。
