近日,,附屬上海市胸科醫(yī)院小兒心外科收治一名極為罕見的先天性心臟病、肺動脈吊帶癥患兒,。該患兒出生后因氣管受異常繞行的左肺動脈壓迫,,反復肺部感染,嚴重影響生長發(fā)育,?!胺蝿用}吊帶癥”是一種罕見的復雜先天性心臟病,診斷困難,,手術難度大,,術后呼吸道并發(fā)癥多。
患兒送至醫(yī)院時情況非常危重,,呼吸急促,,口唇青紫,全身皮膚花斑樣,,末梢濕冷,,休克樣表現(xiàn),呼吸衰竭,。主治醫(yī)師果斷行氣管插管,,呼吸機支持;針對呼吸道問題,,采取了解痙,、化痰、抗感染等一系列治療措施,;糾正水電解質紊亂,。同時,小兒心外科迅速聯(lián)系放射科行大血管CT,運用心血管三維成像技術,,明確肺動脈與氣管的解剖關系,,發(fā)現(xiàn)氣管被肺動脈嚴重壓迫,確診為“肺動脈吊帶癥”,。之后,,科室快速組織胸外科、放射科專家會診,,討論決定手術方案,。由于解剖關系異常,稍有不慎就可能損傷稚嫩的氣管及動脈,,手術難度非常大。盡管如此,,在小兒心外科及相關科室的攜手努力下,,手術一舉成功?;純菏┬械氖欠蝿用}吊帶根治術,,手術使患兒的肺動脈恢復正常的解剖關系,徹底解除了氣管的壓迫,。術后,,經過4天監(jiān)護,患兒各項指標都恢復到正常水平,,體表氧飽和度98%?,F(xiàn)已康復出院。