10月15日在上海市醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚病專業(yè)委員會(huì)和上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院皮膚科聯(lián)合舉辦的“第三屆國際大皰性皮膚病學(xué)術(shù)研討會(huì)”上傳出信息,危及患者生命,、治療困難的天皰瘡與大皰性類天皰瘡的治療有了科學(xué),、合理的治療方法和治療依據(jù)。
天皰瘡與類天皰瘡都是器官特異性自身免疫病,。根據(jù)美國資料,,天皰瘡死亡率近23%;類天皰瘡的平均死亡率雖然低于天皰瘡,,但由于該病多發(fā)生于老年,,根據(jù)死亡率最高的蘇格蘭地區(qū)統(tǒng)計(jì),達(dá)69%,。造成患者死亡的主要原因是糖皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)等免疫抑制劑的長期和大劑量系統(tǒng)使用引起的并發(fā)癥,,特別是高齡類天皰瘡患者,更難耐受大劑量激素的系統(tǒng)治療,。在上世紀(jì)末,,瑞金醫(yī)院皮膚科主任鄭捷教授撰文,在皮膚病學(xué)界首先提出“個(gè)體化:天皰瘡的治療原則——以盡可能少的糖皮質(zhì)激素治療天皰瘡”,,10余年來,,瑞金醫(yī)院皮膚科未有一例患者發(fā)生致死性感染、多器官衰竭等并發(fā)癥,,顯著提高了生存率和治愈率,。在會(huì)上,瑞金醫(yī)院皮膚科醫(yī)師就天皰瘡和類天皰瘡治療方法和治療依據(jù)的報(bào)告受到與會(huì)同行的重視和贊同,。
以該科副主任,、主任醫(yī)師潘萌領(lǐng)銜的課題組多年來對(duì)天皰瘡患者的各種PVA抗體水平和抗體亞型以及細(xì)胞因子進(jìn)行跟蹤監(jiān)測,還通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí),,造成患者致病的是IgG4型PVA抗體,,其水平與疾病的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。由此得出結(jié)論:IgG4型PVA抗體水平是臨床醫(yī)師制定治療方案的重要依據(jù)之一,據(jù)此決定激素用量和療程是提高科學(xué)性,、減少盲目性的重要依據(jù),。在類天皰瘡的研究中,針對(duì)患者高齡,、系統(tǒng)應(yīng)用激素在短期內(nèi)出現(xiàn)并發(fā)癥的狀況,,率先以外用鹵米松代替系統(tǒng)應(yīng)用激素,并尋找到類天皰瘡患者癥狀重,、對(duì)治療抵抗的原因——高水平抗BP180抗體,,特別是IgE型BP180抗體持續(xù)升高,嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)升高以及高IgE血癥,。對(duì)此類“升高”顯著的患者,,除外用鹵米松外,還可在早期聯(lián)合小劑量激素口服,,以在短期內(nèi)控制癥狀,。
與會(huì)國內(nèi)外同行認(rèn)為,瑞金醫(yī)院皮膚科的報(bào)告不但可減少并發(fā)癥,、降低死亡率,、提高療效,還可有效減少醫(yī)療支出,,值得推廣,。