近50厘米的鐮刀形切口,，大規(guī)模的人工血管移植,，不超過1小時的血管吻合……這些高難度的操作，都發(fā)生在對一位馬凡氏綜合征患者的手術中,，手術由瑞金醫(yī)院心臟外科和普外于近日聯(lián)合實施,，不僅挽救了患者的生命，而且將通常分兩期完成的手術在一期完成,，在國內(nèi)較為罕見,。
患者周先生是一位馬凡氏綜合癥患者，5年前由于升主動脈夾層進行主動脈瓣及升主動脈置換的手術,，之后一直未有復發(fā),。4月中旬，他在搬重物后突覺腰腹疼痛,，當?shù)蒯t(yī)院判斷后立刻要求他轉(zhuǎn)診上海大醫(yī)院,。事實上，周先生的疼痛是因為他腹腔內(nèi)的主動脈夾層已經(jīng)分離,，一些臟器已經(jīng)沒有血供,。不幸中的大幸是，破裂的僅是內(nèi)膜,，若外膜破裂,，患者通常在幾分鐘內(nèi)就會死亡。
馬凡氏綜合征又名蜘蛛指（趾）綜合征,，屬于先天性遺傳性結締組織疾病,，主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累,。心血管方面表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全,，主動脈或腹主動脈擴張，很容易形成急性主動脈夾層,。像周先生這樣的情況,，若不通過手術治療，90%的患者會在一周內(nèi)死亡,。
瑞金醫(yī)院心臟外科主任趙強發(fā)現(xiàn),，由于夾層破裂患者的主動脈已經(jīng)增寬至6厘米（正常人則不超過4厘米）,，超過了介入支架以治療的范圍。此外,，患者分離的血管已經(jīng)蔓延到了腹腔,，按常規(guī)的治療思路，心臟外科應先行胸腔內(nèi)的血管移植手術,，今后再擇時由普外科進行腹腔部位的血管手術,。但這樣的分期治療無疑加重了患者生理和經(jīng)濟上的雙重負擔。在征求了家屬的意見后,，趙強主任邀請普外科主任彭承宏一同評估,，兩位有著豐富臨床經(jīng)驗的專家在仔細分析了各項指標后，決定一同完成這例手術,。在這臺手術中,，他們需要完成胸腹聯(lián)合切口胸腹主動脈人工血管置換，以及內(nèi)臟血管移植,。
手術從早上9點開始,，一共持續(xù)了9個小時。手術室,、麻醉科,、輸血科都嚴陣以待?？紤]到患者曾經(jīng)接受過手術,，內(nèi)部必有粘連，所以手術切口從側(cè)面進入,，切口呈鐮刀形,，長度接近50厘米。術中采用體外循環(huán)術,，但術中和術后出血是主要并發(fā)癥之一,，，輸血科充分保障了手術用血,。據(jù)悉，這一類手術的術后截癱率達到10~20%,，因為降主動脈分支動脈連接到脊髓,，若脊髓血管斷離，缺乏血供,，就會導致截癱,。在進行供應脊髓血管移植到人工血管的同時，麻醉科置管使腦脊液得以引流,，同時術中的持續(xù)灌注有效防止了截癱的發(fā)生,。
在外科界,，趙強和彭承宏兩位主任都以手術精準和高效而聞名，患者在術中除了要接受主動脈的人工血管置換外,，還需要將大量內(nèi)臟血管移植到人工血管,，包括脊髓動脈、腹腔干動脈,、左腎動脈,、右腎動脈、腸系膜上動脈,、腸系膜下動脈等,，如此大規(guī)模的置換，對吻合速度的要求也相當高,。趙強吻合血管,，彭承宏游離腹腔血管，時間同時控制在1小時以內(nèi),，有效銜接了臟器的血供,。
周先生目前已渡過了術后復蘇、截癱高危,、術后出血,、肺部感染等并發(fā)癥的危險期，,，目前已經(jīng)恢復普通飲食,。
