5月16日,，國際著名醫(yī)學雜志《胸》（CHEST,，SCI收錄，影響因子9.657》在線發(fā)表上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院風濕科鮑春德教授研究團隊的最新研究成果：無肌病性皮肌炎相關間質性肺疾病的死亡風險預測模型（FLAIR模型）,。這是國際上第一個用于預測此種疾病死亡風險的模型,，它的建立不僅有助于早期識別高危患者,，更重要的是可以根據(jù)該風險分層為患者提供精準的治療方案,，有利于大大降低該類患者死亡率。
據(jù)鮑春德教授介紹,，無肌病性皮肌炎（ADM）是一種罕見但病死率極高的自身免疫性疾病,，好發(fā)于東亞人群?；颊叱邆淇购谏龇只嚓P基因（MDA5）抗體這一血清學標志外,，通常表現(xiàn)為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質性肺病,，當ADM患者伴有間質性肺?。↖LD）時往往在發(fā)病一年內(nèi)死于快速進展型間質性肺病和呼吸衰竭，一年內(nèi)死亡率高達50%-60%,。
鮑春德團隊多年來一直致力于該病的臨床和基礎研究,。此次由他主持發(fā)起的前瞻性觀察性隊列研究自2012年起連續(xù)收集ADM-ILD患者并密切隨訪。該項研究前后歷經(jīng)7年,，共納入207名ADM-ILD患者,，隨訪時間長達78個月，是目前國際上已報道的最大樣本量ADM-ILD研究隊列,。
鮑春德指出,，該模型的建立有利于識別那些高危人群，有利于國際同行共同認識這個疾病及其轉歸,，積極干預和治療,。研究團隊創(chuàng)立的FLAIR模型包括以下指標：F,鐵蛋白（Ferritin）；L,乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase）,；A, antibody,抗MDA5抗體,；I, image, HRCT影像學評分；R,快速進展型間質性肺?。≧apidly progressive interstitial lung disease,，RP-ILD）,。評分在0-4分為低危組，5-9分為中危組,，10-13分為高危組,。我們利用Index of Prediction Accuracy(IPA）驗證了模型的準確度，這一評分將對疾病的嚴重程度和死亡風險進行預測和分層,，有助于指導進一步的治療方案,。尤其是幫助臨床醫(yī)師識別高危患者,，以盡早進行強化治療,，提高總體生存率。
鮑春德教授主持建立ADM隊列以來,，團隊內(nèi)密切合作,，圍繞無肌病性皮肌炎相關的間質性肺疾病開展了多項研究并取得了一系列重要成果，先后在《Ann Rheum Dis》,、《Clin Rheumatol》,、《J Clin Lab Anal》等期刊發(fā)表研究論文,，為這一難治性疾病不斷增添新的研究成果,。在團隊的不懈努力下，仁濟醫(yī)院該疾病的總體生存率由40%逐漸提高至近80%,。該論文的發(fā)表一方面有利于進一步研究ADM患者伴有間質性肺?。↖LD）的發(fā)病機理，積極探索治療方法,，對提高ADM患者救治的成功率,，降低死亡率作出貢獻。
本次研究得到了國家自然科學基金面上項目的支持,，仁濟醫(yī)院風濕科鮑春德教授,、葉延和扶瓊醫(yī)師為論文通訊作者，風濕科連欣悅博士和呼吸科鄒靜醫(yī)師為共同第一作者,。
https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0012-3692(20)31408-2
