近日,，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院皮膚科、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院皮膚病研究所姚志榮教授團隊在The Lancet Infectious Diseases的Grand Round（大查房）欄目在線發(fā)表了題為“FacialBalamuthia mandrillarisinfection with neurological involvement in an immunocompetent child”的臨床研究成果與綜述,。文章第一作者為張珍博士,，梁鍵瑩、韋若蕖,、馮曉博為共同第一作者,，通訊作者為姚志榮教授,。
該文從一例輕微外傷后引起慢性面部肉芽腫損害，最終侵犯腦組織引起死亡的兒童病例出發(fā),，詳細闡述了皮膚狒狒巴拉姆希阿米巴感染的流行病學(xué),、病原學(xué)、臨床特征,、組織病理表現(xiàn)及診治現(xiàn)狀,。
狒狒巴拉姆希阿米巴（Balamuthia mandrillaris）是在1986年美國加州圣地亞動物園一只死于腦炎的狒狒腦組織尸檢中被首次發(fā)現(xiàn)，目前全球報道約300多例,，主要在美國,、秘魯、中國,，其他國家如日本,、泰國、印度等也有報道,。該病原體主要有兩種形態(tài)，為滋養(yǎng)體和包囊,。狒狒巴拉姆希阿米巴在自然界存在于水及土壤中,，可以通過呼吸道或者破損的皮膚侵入人體。該致病菌不僅會感染免疫抑制的宿主,，更多感染正常免疫狀態(tài)的宿主,。
狒狒巴拉姆希阿米巴感染主要侵犯皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)。皮膚損害好發(fā)于面部,，其次為膝蓋部位,。皮膚表現(xiàn)為無癥狀性的斑塊，界限清楚,，周邊輕微隆起,，潰瘍罕見，皮疹部位感覺正常,。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀無特異性,，可有頭痛、發(fā)熱,、惡心,、嘔吐、嗜睡,、意識和語言障礙等癥狀,。需要注意不同國家的患者在臨床表現(xiàn)上有所不同，美國的患者通常直接發(fā)展為肉芽腫性腦炎,，迅速死亡,，僅有5%的患者有皮膚上的表現(xiàn),，而在秘魯和中國的患者大多數(shù)首先表現(xiàn)為皮膚慢性肉芽腫，然后發(fā)展成致死性肉芽腫性腦炎,，腦部損害出現(xiàn)的時間約在皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)后的半年到9年,。皮膚組織病理表現(xiàn)為深在的肉芽腫反應(yīng)，浸潤的細胞主要為淋巴細胞,、漿細胞,、多核巨細胞及散在嗜酸性粒細胞。（圖1）需要注意的是阿米巴滋養(yǎng)體在組織病理上與組織細胞十分類似,，鑒別十分困難,。
圖1患者的皮膚組織HE染色，箭頭所指為狒狒巴拉姆希阿米巴滋養(yǎng)體,。
在臨床上狒狒巴拉姆希阿米巴感染的診斷存在極大挑戰(zhàn),，對于疑似的患者可以通過免疫組化（圖2）、病原體DNA檢測（圖3）,、免疫熒光等方法進行輔助診斷,。
圖2患者皮膚組織免疫組化，箭頭所指為狒狒巴拉姆希阿米巴包囊,。
圖3患者皮膚組織經(jīng)PCR檢測,，測序證實為狒狒巴拉姆希阿米巴。
我國共報道32例確診病例,，分布于我國13個省份,，其中18例（56%）為兒童，19例（59%）有外傷史,，所有患者均無明確的免疫缺陷,，20例（62%）侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，一旦侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng),，病死率高達95%（19/20）,，應(yīng)該引起高度重視。
值得注意的是,，該病2002年在國內(nèi)以“外傷性細菌性致死性肉芽腫”被首次報道,，由于病原學(xué)不清楚，病死率極高,。直到2020年,，西京醫(yī)院高天文、王剛,、王雷教授團隊通過免疫組化與分子生物學(xué)手段確定該病的致病微生物為狒狒巴拉姆希阿米巴,，為我國對于該病的認識做出了非常重要的貢獻。目前皮膚巴拉姆希阿米巴感染尚缺乏有效的藥物治療,，早期僅有皮膚表現(xiàn)時如果能明確診斷,，切除病灶,，可提高治療成功率；錯過這一時機,，通常最終會侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng),，引起死亡。所以加強臨床醫(yī)生對該疾病的認識具有十分重要的意義,。
此項工作也得到國內(nèi)同行的大力支持：西京醫(yī)院王雷教授,、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院王榴慧主任、趙漂萍大夫,、新華醫(yī)院放射科劉明大夫,、病理科管文斌大夫為該項工作的順利完成做出重要貢獻，一并表示感謝,！同時感謝患者家屬無私的配合,！
