瑞金醫(yī)院皮膚科曹華醫(yī)師在鄭捷教授指導(dǎo)下撰寫的論文“Amyopathic dermatomyositisor
Dermatomyositis-linke skin disease retrospective review of 16 cases
with Amyopathic
dermatomyositis無(wú)肌病性皮肌炎還是皮肌炎樣皮病--16例臨床病例分析”最近正式發(fā)表在“Clinical
Rheumatology（臨床風(fēng)濕病學(xué)雜志）”，首次提出該疾病的命名。
在臨床上有一類患者表現(xiàn)為上眼瞼、面部、頸與胸部及四肢遠(yuǎn)端的以皮膚紅斑為主要表現(xiàn)的、類似“皮肌炎”的皮膚損害，伴或不伴有間質(zhì)性肺炎的改變，有的患者在數(shù)月或數(shù)年后還會(huì)出現(xiàn)內(nèi)臟的惡性腫瘤，還有的會(huì)僅僅表現(xiàn)為皮膚紅斑長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。自1979年以來(lái)，國(guó)外學(xué)者將其命名為“無(wú)肌病性皮肌炎”，很多臨床醫(yī)生按照皮肌炎診斷對(duì)此病進(jìn)行治療，給予患者大劑量的糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)的松每天用40-100mg，連續(xù)數(shù)月后不但皮損反復(fù)發(fā)作，而且因長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素出現(xiàn)諸多副作用甚至危及生命。瑞金醫(yī)院皮膚科近10年來(lái)通過(guò)收治大量皮肌炎及類似病例，發(fā)現(xiàn)“無(wú)肌病性皮肌炎”的命名不符合臨床實(shí)際，忽視了肺部損害和對(duì)惡性腫瘤的篩查，很容易將慢性皮膚型紅斑狼瘡、脂溢性皮炎、玫瑰痤瘡等疾病誤診為該病，使患者無(wú)故接受大劑量糖皮質(zhì)激素治療。“皮肌炎樣皮病”的命名使這一現(xiàn)象得以糾正，使臨床醫(yī)師因此對(duì)有此種皮膚表現(xiàn)的患者并不急于給予大劑量糖皮質(zhì)激素的治療，而是著重于與其它皮膚疾病的鑒別，著重于對(duì)肺部損害和惡性腫瘤的早期診斷和治療，使該病的好轉(zhuǎn)率得到了提高。
