近日，上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心心臟外科陳會文研究團隊的多中心臨床研究成果《768例完全性肺靜脈異位引流的診治策略研究》（Total
Anomalous Pulmonary Venous Connection: The Current Management
Strategies in A Pediatric Cohort of 768
Patients），在線發(fā)表于心血管領域權威期刊《循環(huán)》（Circulation，影響因子17.047分）。該研究有助于TAPVC術前精確診斷和術中手術規(guī)劃。據檢索，該研究是中國先心病外科首次在該期刊上發(fā)表的有關復雜先天性心臟病多中心臨床研究。
先心病是我國出生缺陷發(fā)生率最高的先天性畸形，而外科糾治是危重復雜型先心病主要的有效治療途徑。完全性肺靜脈異位引流(Total
Anomalous Pulmonary Venous Connection，
TAPVC)是危重復雜性先心病的代表病種之一，發(fā)病率約占先心病1-3%，若不外科干預，約80%的患兒會在出生后1年內死亡。由于患兒出生即發(fā)病，病理解剖結構復雜多變，對該病的診治代表一個國家先心外科的整體水平。
上海兒童醫(yī)學中心心臟外科陳會文研究團隊聯(lián)合廣東省人民醫(yī)院，歷時兩年多時間，
對768例該病種患兒運用原因別風險函數模型、部分分布風險函數模型、競爭風險Cox模型等進行了系統(tǒng)回顧性分析研究。據該論文通訊作者陳會文主任醫(yī)師介紹，這是迄今為止亞洲最大宗、世界第二大宗的TAPVC多中心臨床研究，并提出了中國對該病種診治的有效策略。尤其在診斷上明確了CT檢查是一種合理、簡便、快速和經濟的術前診斷方法，并證明了明確病變解剖特點、合理設計手術方案對治療效果所具有的重要價值和意義。同時，該研究在國內外首次回顧并比較分析了傳統(tǒng)術式與無線縫合技術（sutureless
technique），對于術前存在梗阻的患兒，在降低術后肺靜脈再狹窄率上所具有的優(yōu)勢，并發(fā)現(xiàn)小年齡患兒、心下型TAPVC、混合型TAPVC以及術前存在肺靜脈回流梗阻的患兒是圍術期死亡的獨立危險因素。
Circulation為美國心臟病協(xié)會(American Heart Association,
AHA)旗下國際心血管領域頂級學術期刊，是心血管病診治的方向性和指南性刊物。正如雜志編輯導言所說，該研究有助于TAPVC術前精確診斷和術中手術規(guī)劃。由此表明上海兒童醫(yī)學中心在先心病外科診治領域達到國際先進水平。
該研究團隊成員主要包括：上海兒童醫(yī)學中心施國丞、祝忠群和廣東省人民醫(yī)院陳寄梅為共同第一作者，上海兒童醫(yī)學中心陳會文和廣東省人民醫(yī)院莊建為共同通訊作者。研究工作得到了國家“十二五計劃”、國家自然科學基金、上海市科委和上海市衛(wèi)生計生委等多項課題資助。
