前天,，各地師友相聚上海，以一場(chǎng)學(xué)術(shù)報(bào)告會(huì)的形式,，紀(jì)念我國(guó)著名檢驗(yàn)學(xué)和血液學(xué)專(zhuān)家王鴻利教授從醫(yī)執(zhí)教50年,。
王鴻利今年75歲，5年前就退休了?？蛇@個(gè)終身教授沒(méi)閑著,，就在一周前，他遠(yuǎn)赴山東,，參加當(dāng)?shù)匾患已褐破穯挝坏纳鲜谢顒?dòng),，為的是請(qǐng)他們給自己的血友病患者免費(fèi)或低價(jià)供藥。
做萬(wàn)名“血友”之友
最急需血液制品的患者,，是一名剛上大一的廣西女生,。她的左腹部長(zhǎng)了一個(gè)“假腫瘤”，像是懷孕的樣子,。她患有血友病,，血瘤是自幼腹內(nèi)出血、日積月累形成的,，瘤體已嵌入骨盆等組織深處,；比切除大瘤子更難的是，手術(shù)大創(chuàng)傷會(huì)讓血流不止,。小姑娘從家鄉(xiāng)求醫(yī)到廣州,，沒(méi)有人敢接，最后投奔上海,，尋到王鴻利門(mén)下,。退休后，王鴻利每周二上午仍在上海交大醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院開(kāi)門(mén)診,。一見(jiàn)這個(gè)身體瘦弱,、皮包骨頭的小“血友”，就知道她難以承受這樣的大手術(shù),。更要命的是,，大量失血就需大量血漿，“補(bǔ)償”她本就缺少的凝血因子,。王鴻利嘆道,，眼下血漿原料少了，血漿制劑的生產(chǎn)商也少了,，全國(guó)只有四五家,。
血友病患者所需的凝血因子從血漿中提取，價(jià)格高昂,。王鴻利為這個(gè)女孩算了筆賬：按其體重50千克計(jì),，每千克體重需注入70個(gè)單位的凝血因子制劑，手術(shù)期間她每天需注入3次制劑,，“每個(gè)制劑單位的價(jià)格大概1塊錢(qián),，這樣1天就要花1萬(wàn)多塊,，手術(shù)前后可能要10天?！蓖貘櫪拘牡卣f(shuō)，“按她家的經(jīng)濟(jì)條件,，恐怕賣(mài)了房子都不夠,。”王鴻利先讓她回家休養(yǎng),，一方面調(diào)理好身子,，另一方面給醫(yī)院充足的準(zhǔn)備時(shí)間。于是,，王鴻利遠(yuǎn)走山東,，希望企業(yè)以最低價(jià)格甚至無(wú)償為患者提供“保命藥”。同時(shí),，他與醫(yī)務(wù)處溝通,，協(xié)調(diào)骨外科為手術(shù)制定周詳方案。
身為血液檢驗(yàn)醫(yī)師,，王鴻利數(shù)十年來(lái)一直是“血友”之友,。他說(shuō)，全國(guó)血友病患者估計(jì)有6萬(wàn)至10萬(wàn)人,，而目前登記在案的僅1萬(wàn)人左右,。他們中，很多人從小飽受內(nèi)出血之痛,，很多人經(jīng)歷大出血的生命危險(xiǎn),，還有很多人一生對(duì)此病都不認(rèn)識(shí)，缺乏自我保護(hù),，甚至不少醫(yī)生,、護(hù)士也因不知情，對(duì)血友病患未盡特殊照顧,。
用手術(shù)刀改寫(xiě)教科書(shū)
為血友病患者切除血瘤,，從前是手術(shù)禁區(qū)，沒(méi)有醫(yī)生敢碰,，不少“血友”連一顆牙也拔不得,。但王鴻利這個(gè)檢驗(yàn)醫(yī)師，卻幫助主刀醫(yī)生用手術(shù)刀改寫(xiě)了教科書(shū),。
現(xiàn)任華東醫(yī)院院長(zhǎng)俞卓偉,，20年前是瑞金醫(yī)院醫(yī)務(wù)處處長(zhǎng)。他與老友王鴻利至今難忘一次“經(jīng)典戰(zhàn)役”,。那是一位從北京,、沈陽(yáng),、天津各大醫(yī)院輾轉(zhuǎn)而來(lái)的血友病患者，只有20歲,，2歲起反復(fù)發(fā)病,。“不看不知道,，一看嚇一跳,。”患者眼球后常年出血,，右眼已被頂出,，呈菜花狀突起，輕輕擠壓壞死組織,，縫隙中流出帶惡臭,、粘稠樣的黑色液體，眼睛完全失明,，四周骨板也爛了,，并可能危及顱內(nèi)。
王鴻利思想斗爭(zhēng)劇烈,，因?yàn)檫@個(gè)眼球摘或不摘,，面臨的風(fēng)險(xiǎn)幾乎等同。好在俞卓偉全力組織協(xié)調(diào),，讓院內(nèi)各相關(guān)科室——眼科,、神經(jīng)外科、口腔科,、耳鼻喉科,、麻醉科、血液科,、檢驗(yàn)科,、藥劑科和整形科，連續(xù)3次大會(huì)診,，終于取得摘除眼球,、修復(fù)眼眶的共識(shí)方案。手術(shù)那天,，打頭陣的眼科大夫還猶豫未決,，經(jīng)再次勸服才動(dòng)了刀。此后,，各科醫(yī)生輪番上陣,，歷時(shí)4個(gè)多小時(shí)，手術(shù)終獲成功,。術(shù)中,，王鴻利全程保駕護(hù)航,，為病人快速有效止血。其實(shí)手術(shù)未動(dòng),，他已“糧草先行”,。病人凝血因子本來(lái)只有1%、2%的水平,，王鴻利測(cè)算,，實(shí)際需要調(diào)高至70%到80%的水平。他從術(shù)前3天起,，每8小時(shí)為病人靜脈注射抗血友病球蛋白,。根據(jù)這種制劑在空氣中暴露的半衰周期,，每次都控制在半小時(shí)內(nèi)滴注完畢,。術(shù)后，王鴻利堅(jiān)持凝血因子注射,，直至病人拆線,。當(dāng)創(chuàng)面愈合，小伙子裝上義眼,，挺神氣地出院了,。
40年后還來(lái)“看”醫(yī)生
今年國(guó)慶長(zhǎng)假前，年過(guò)半百的蔣女士又來(lái)瑞金醫(yī)院看望王鴻利,。王鴻利習(xí)慣性地問(wèn)她：“怎么樣,，身體還好？”“挺好,，挺好,。”“你父母身體好嗎,？”“也好,。”
蔣女士第一次見(jiàn)王鴻利,，還是個(gè)十四五歲的小姑娘,。她肚子疼得厲害，反反復(fù)復(fù)的,。當(dāng)時(shí),，王鴻利只是個(gè)住院醫(yī)生，判斷她是經(jīng)常性腹腔出血,，并一再追問(wèn)其家庭成員情況,。果然，她父母是姨表關(guān)系,，屬近親婚配,，育有兩男兩女,。“你兄弟姐妹怎樣,？”“有個(gè)弟弟大腿痛,。”于是,，她胞弟也來(lái)就診,。王鴻利一看，弟弟大腿皮膚緊繃,，紅腫發(fā)亮,，一摸便能感到溫度?！斑@屬于大腿肌肉出血,。”
目前已知參與血友病遺傳的凝血因子共14種,，限于當(dāng)時(shí)的診療水平,，無(wú)法確診這對(duì)姐弟到底缺乏哪種因子。王鴻利嘗試輸入正常血漿,，能改善其癥狀,；再用新研制的凝血酶原復(fù)合物，也有效,。蔣氏姐弟家境不好,，打一次針，減輕痛楚,，等下次發(fā)作時(shí)才來(lái)醫(yī)院,。這種維持性治療持續(xù)了近10年，直至王鴻利在一次電話回訪中得知蔣女士懷孕了,。血友病女患者生育,，不僅自身高危，還影響后代——若生男孩,，正常率或患病率各占一半,；若生女孩，一半正常,，另一半雖不發(fā)病,，卻攜帶疾病基因。王鴻利主動(dòng)聯(lián)系瑞金醫(yī)院婦產(chǎn)科,，接收蔣女士圍產(chǎn)分娩,。待產(chǎn)那天，王鴻利在產(chǎn)房外焦急待命,。24小時(shí)過(guò)去了,，蔣女士一直沒(méi)生下孩子來(lái),。王鴻利等人不得不先補(bǔ)凝血因子，再行剖腹產(chǎn),。結(jié)果兩位主任醫(yī)師一同出馬,，以最小程度的出血，換來(lái)了母子平安,。很巧,，這個(gè)男孩是正常的。
40年過(guò)去了,，如今蔣女士已經(jīng)當(dāng)上了奶奶,。因?yàn)檫@種病相伴終生及后代，不少血友病人把自己的子女也托付給王鴻利,。但王鴻利深知,，血友遺傳是“對(duì)半開(kāi)”的博弈。他正探索與生殖醫(yī)學(xué)中心合作,，將缺陷基因診斷前移至試管中的受精卵,，“無(wú)缺陷的即可植入受孕,，誕生健康的下一代”,。
理論上，終有一天,，血友病基因會(huì)因此越來(lái)越少,，直至消失。
原文鏈接：http://newspaper.jfdaily.com/jfrb/html/2012-11/05/content_912806.htm
