一對(duì)10個(gè)月大的連體女嬰明天將在上海兒童醫(yī)學(xué)中心接受“分體”手術(shù)。這是上海兒童醫(yī)學(xué)中心建院以來(lái)接治的第4對(duì)連體兒，這也讓該院成為目前國(guó)內(nèi)實(shí)施連體兒分離手術(shù)最多的兒童專科醫(yī)院，分離成功率達(dá)到100%。
據(jù)該院具有豐富連體兒診治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生介紹，目前的技術(shù)已做到從孕期14周就可做連體兒診斷，技術(shù)可及、治療效果良好的情況下，家長(zhǎng)可以保留胎兒，待分娩后再行“分離術(shù)”。
小姐妹“共享”一個(gè)肝臟
連體女嬰小靜和小薇是一對(duì)河南棄嬰，在出生后40天被好心人發(fā)現(xiàn)，送至平頂山福利院。此后，這對(duì)小姐妹輾轉(zhuǎn)各地就醫(yī)。直到6月19日，被送到上海兒童醫(yī)學(xué)中心。因營(yíng)養(yǎng)狀況欠佳，這對(duì)姐妹總體重不過(guò)13.7千克。
經(jīng)核磁共振、CT、B超等多種醫(yī)學(xué)影像檢查顯示，這對(duì)連體兒從胸骨下段至臍部胸腹相連，腹腔相通，“共享”一個(gè)肝臟，所幸的是，擁有各自獨(dú)立的心臟，兩側(cè)肝臟也各有血管交通，腹部循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、脾臟、雙腎也都各自獨(dú)立。此外，姐妹倆都存在脊柱側(cè)彎畸形，且左右腎均旋轉(zhuǎn)不良。
借助CT三維重建技術(shù)，醫(yī)生計(jì)算出姐妹倆胸腹缺損面積竟達(dá)147.74平方厘米（17.8×8.3cm），相整合的肝臟橫斷面的最大前后徑近9厘米，周徑達(dá)39厘米。兒外科主任醫(yī)師陳其民介紹，此次手術(shù)難度在于除了對(duì)重要臟器的分離，就是大面積胸腹壁缺損的整形修復(fù)，為此，醫(yī)院還邀請(qǐng)了九院整復(fù)外科討論修復(fù)方案。
“分體”后也能“凝望對(duì)方”
面對(duì)這個(gè)高難度手術(shù)，兒童醫(yī)學(xué)中心啟動(dòng)了由多個(gè)臨床專科組成的醫(yī)療專家組，以國(guó)家臨床重點(diǎn)專科——兒外科為主，聯(lián)手國(guó)內(nèi)先心病診治最大規(guī)模的心胸外科，以及兒骨科、麻醉科、影像診斷科和重癥醫(yī)學(xué)科等。
“連體兒分離手術(shù)一定是團(tuán)隊(duì)合作，如果沒(méi)有前期影像診斷醫(yī)學(xué)的高水平配合，醫(yī)生沒(méi)法清晰了解患者的內(nèi)部結(jié)構(gòu)；如果沒(méi)有麻醉在術(shù)中保證患者平穩(wěn)的生命體征，手術(shù)也無(wú)從談起……”胸外科劉錦紛教授稱，連體兒手術(shù)考驗(yàn)的是一家醫(yī)院綜合學(xué)科的成熟配合。
即便在術(shù)后，這支專家組亦有特別設(shè)計(jì)。重癥醫(yī)學(xué)科徐卓明主任醫(yī)師介紹，連體嬰存在神奇的“感應(yīng)現(xiàn)象”，即便在分離之后，一個(gè)孩子如果出現(xiàn)心功能不全，另一個(gè)孩子也會(huì)有不好的感應(yīng)。此次重癥監(jiān)護(hù)室為這對(duì)姐妹準(zhǔn)備了特殊的重癥病房，以及根據(jù)他們的體位“私人定制”的托具，以保證兩個(gè)孩子在分離后依然可以保證“凝望對(duì)方”的姿勢(shì)。
“根據(jù)我國(guó)以往的接診經(jīng)驗(yàn)和國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，連體嬰習(xí)慣了面對(duì)面體位，對(duì)望能讓他們互相感到有寄托，攜手渡過(guò)術(shù)后的一個(gè)個(gè)難關(guān)。”徐卓明說(shuō)。
懷孕14周即可做連體嬰診斷
有了此前開展3對(duì)連體兒分離手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，最大的孩子目前已經(jīng)就讀小學(xué)，這也讓兒童醫(yī)學(xué)中心對(duì)連體兒分離后的遠(yuǎn)期發(fā)展愈加關(guān)注。此次專家組中就有骨科醫(yī)師提前介入，準(zhǔn)備給這對(duì)姐妹的畸形側(cè)彎脊柱做進(jìn)一步治療。用專家的話說(shuō)，“不僅要讓連體兒存活下來(lái)，還要活得更好。”
據(jù)介紹，連體兒是出生缺陷中十分罕見(jiàn)的一種，全球發(fā)生率為五萬(wàn)至十萬(wàn)分之一。我國(guó)是出生缺陷高發(fā)的國(guó)家，根據(jù)1988年-1992年30個(gè)省市自治區(qū)連體雙胎流行病學(xué)調(diào)查顯示，在324萬(wàn)例圍產(chǎn)兒中有106例連體兒，發(fā)病率為十萬(wàn)分之三。
隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的提高，目前在懷孕14周左右即可作出連體嬰兒的診斷。兒童醫(yī)學(xué)中心是國(guó)內(nèi)最早開展胎兒早期診斷檢查研究的醫(yī)院之一，該院在2011年曾收治一對(duì)連體女嬰就是在胎兒18周時(shí)進(jìn)行了首次檢查，證實(shí)母親肚里的胎兒是連體兒；31周復(fù)查時(shí)，還詳細(xì)顯示了連體胎兒內(nèi)臟相連的具體情況。影像檢查的結(jié)果為產(chǎn)科、兒外科醫(yī)生的后續(xù)處理提供了依據(jù)，使這對(duì)連體女嬰成功分離并健康地存活了下來(lái)。
“胎兒期診斷技術(shù)的發(fā)展和提高對(duì)早期診斷胎兒畸形，提高我國(guó)人口質(zhì)量極具意義。”中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)會(huì)兒科學(xué)組組長(zhǎng)、上海兒童醫(yī)學(xué)中心影像診斷科主任朱銘教授表示，在兒童醫(yī)學(xué)中心，磁共振在孕期14周起就可以對(duì)胎兒進(jìn)行檢查，包括對(duì)胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、腹部臟器、泌尿系統(tǒng)病變、甚至是胎兒肢體畸形進(jìn)行詳細(xì)、明確的診斷。以此為依據(jù)，對(duì)孕期明確診斷預(yù)后不佳的胎兒建議終止懷孕，而對(duì)醫(yī)療技術(shù)可及、治療效果良好的胎兒，醫(yī)生能充滿信心地建議家長(zhǎng)保留。
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