日前，附屬兒中心心血管內科與胸外科緊密合作，通過內外科合作成功為一名患有左心發(fā)育不良綜合征的新生男嬰實施鑲嵌姑息治療，此舉在國內尚無先例。
患兒出生前經胎兒心臟超聲及磁共振檢查就診斷為左心發(fā)育不良綜合征。據(jù)悉，左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）是一種少見而復雜的重癥先天性心血管畸形，該綜合征包括一組彼此相關、以左心室發(fā)育不良為共同特點的心臟畸形，包括主動脈瓣或/和二尖瓣閉鎖或重度狹窄，升主動脈、主動脈弓發(fā)育不良等。HLHS患兒出生后即面臨生存困難，表現(xiàn)為呼吸急促、面色蒼白、外周低灌注、體溫下降等，常伴有酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。若不及時診斷和治療生后一周內死亡率25%，1個月內約90%患兒死亡。治療該病的傳統(tǒng)經典的方法是Norwood分期手術，分為三期，手術難度大，死亡率高，近年來國際上已開始應用內外科鑲嵌治療方法來替代傳統(tǒng)手術。
該患兒出生4天即轉來附屬兒中心，入院體重為2.5公斤。心臟超聲和心臟CT血管造影提示左室發(fā)育不良，主動脈瓣近閉鎖、動脈導管未閉，房間隔缺損，肺動脈擴張。這些病癥的嚴重后果就是應該得到充足血液供應的體循環(huán)嚴重缺血，而患兒的肺里卻充滿血。如果應用傳統(tǒng)的外科手術方法治療，患兒需要在體外循環(huán)下切開房間隔，切斷肺動脈總干，重建升主動脈和主動脈弓，再建立體肺循環(huán)分流，這種手術難度大，死亡率高。
心臟內、外科醫(yī)生為此進行了認真細致的討論，結合患兒病變的特點，確定了內外科通力合作、鑲嵌治療的手術方案，采用“一通二縮”的治療策略。“一通”就是由心內科醫(yī)生完成動脈導管支架植入術，充分建立從心臟供應全身各處的血液供應通路，解決體循環(huán)缺血的“旱”的問題，再由外科醫(yī)生完成雙側肺動脈環(huán)縮術，解決肺循環(huán)過度充血的“澇”的問題。經內科綜合治療，患兒于生后12天行鑲嵌治療。支架植入術由心內科余志慶、高偉、劉廷亮醫(yī)生實施，肺動脈環(huán)縮術由心外科劉錦紛、魯亞男醫(yī)生主刀。患兒術后血壓穩(wěn)定，經皮血氧85%左右，于術后11天平穩(wěn)出院。
該方法是內外科鑲嵌治療最典型的例子，Ⅰ期手術中采用外科治療與介入治療相結合的方法，與傳統(tǒng)手術方法比較，鑲嵌治療除了獲得相同的手術效果外，而且手術操作上步驟簡化、減少了麻醉和氣管插管時間、不需要體外循環(huán)和避免大量的輸血或不需輸血，而且縮短了在重癥監(jiān)護室的住院天數(shù)，同時為第二、三期手術創(chuàng)造了良好條件。
